肾上腺皮质功能低减症课件

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1、肾上腺皮质功能减退症Chronicprimaryadrenalinsufficiency下丘脑－垂体－肾上腺轴下丘脑垂体肾上腺CRH皮质醇++－ACTH－肾上腺皮质：球状带（产生醛固酮）束状带（主要产生皮质醇）网状带（主要产生雄激素和少量雌激素）肾上腺皮质功能减退症原发性继发性概述1855年，英国盖伊医院ThomasAddison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化世界医学文献中仍以他的名字命名此病：Addison'sdisease即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的

2、里程碑原发性肾上腺皮质功能减退症的病因所占比例自身免疫性（特发性）发达国家80%，不发达国家20%结核性发达国家20%，不发达国家80%其它约1%原发性肾上腺皮质低减症的少见病因真菌感染爱滋病（AIDS）恶性肿瘤（转移癌、淋巴瘤）酶缺乏病CAH脱髓鞘疾病：-肾上腺脑白质营养不良-肾上腺脊髓神经病肾上腺急性出血、坏死和栓塞：如流脑引起的华-佛综合征药物、手术或肾上腺放疗后，抗凝治疗后肾上腺淀粉样变、结节病、白血病单纯糖皮质激素缺乏：罕见自身免疫性多腺体综合征（PGA）相关病PGAI型（%）PGAII型（%）内分泌疾病肾上腺功能↓甲旁腺功能↓黏膜白色念珠菌病性腺功能减退自身免疫性甲状腺炎TIDM垂

3、体炎（前叶功能↓）尿崩症60897545121少见少见100--5-507050少见少见非内分泌病：恶性贫血白瘢脱发吸收不良综合征慢性活动性肝炎重症肌无力血小板减少性紫瘢干燥综合征16420259---少见4少见--少见少见少见继发性肾上腺皮质功能低减症的病因长期糖皮质激素治疗鞍区肿瘤自身免疫性垂体炎鞍区转移癌垂体放疗后垂体手术后垂体创伤垂体瘤卒中席汉（Sheehan）病结节病组织细胞增多症孤立性ACTH缺乏原发性肾上腺皮质功能低减症的临床表现临床表现发生频率（%）疲乏、无力、易累厌食恶心呕吐便秘腹痛腹泻嗜盐头晕肌肉关节疼体重下降色素沉着低血压（收缩压<110mmHg)白瘢低血Na高血K高血C

4、a氮质血症贫血嗜酸细胞增多100100928675333116126-131009488-9410-2088646554017Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比色素沉着临床表现与正常人对比色素沉着临床表现继发性肾上腺皮质功能低减症临床表现特点皮肤比较苍白，无皮肤黏膜色素沉着。常合并有垂体前叶其它靶腺（甲状腺、性腺）功能低下的表现。下丘脑-垂体占位病变还可有视野缺损、视力下降、头痛、垂体后叶功能低下致尿崩症。肾上腺皮质危象恶心、呕吐、腹痛、腹泻高热脱水、低血Na、严重低血压，直至休克低血糖神志萎靡淡漠、嗜睡或烦躁不安，谵妄惊厥，甚至昏迷。原发性~出现危象的机会比继发性~高。肾上腺皮质

5、功能低减症的实验诊断（1）血F（8Am）<3μg/dl（基础值）<20μg/dl（应激状态）24小时尿UFC17-OHCSACTH原发性：明显高于正常继发性：正常低限或低于正常RRA系统：原发性：Ald低于正常肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（2）ACTH兴奋试验-ACTH1-24250μgIVO,30/60分钟取血测F正常反应：基础或兴奋后血F≥20μg/dl（550mmol/l）原发性：基础值低；兴奋后无明显上升继发性：迟发反应-ACTH1-241μg或0.5μg/m2体表面积，IV，0，20/60分钟取血测F正常反应：基础或兴奋后血F≥18μg/dl继发性：血F不上升-ACTH1-3925

6、IU+5%Glucose500mlIVgtt，8hX3-5天测24小时UFC或17-OHCS刺激3-5天后UFC<200μg/24h原发性17-OHCS<10mg/24h肾上腺皮质功能低减症的实验诊断（3）胰岛素低血糖兴奋试验(ITT)简化甲吡酮试验CRH兴奋试验这三项试验很少用，国外有报告，主要用于继发性肾上腺皮质功能低下症的诊断。ITT有一定风险。原发性肾上腺皮质功能低减症的病因鉴别肾上腺自身抗体测定肾上腺CT/MRI肾上腺在CT/B超引导下的细针活检自身免疫性肾上腺皮质功能低减症患者的自身抗体阳性率组织抗体阳性率（%）肾上腺甲状腺微粒体甲状旁腺胰岛卵巢睾丸胃壁细胞60-705026822

7、59肾上腺皮质功能低减症的治疗激素替代治疗应激状态下激素剂量调整某些合并症时激素用法肾上腺危象的治疗病因治疗激素替代治疗原发性肾上腺皮质功能低减症-首选氢化可的松，早上20mg，下午5-6点10mg-肝功能佳者也可用可的松，早上25mg，下午5-6点12.5mg-明显低血压者最好加用盐皮质激素9α-氟氢可的松0.05-0.2mg/日，适当增加NaCl的摄入（10gm）继发性肾上腺皮质功能低减症强的