肾上腺皮质功能亢进症

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1、库欣综合征(Cushing'sSyndrome)库欣综合征诊断及鉴别诊断病因分类临床表现预后发病特点库欣综合征皮质醇增多症(hypercortisolism)概念：各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症总称。以满月脸、多血质、向心性肥胖、高血压、皮肤紫纹、痤疮及骨质疏松等为特征。库欣综合征下丘脑+CRH（促肾上腺皮质激素释放激素）垂体前叶-+ACTH（促肾上腺皮质激素）肾上腺皮质+皮质醇-组织细胞库欣综合征诊断及鉴别诊断病因分类临床表现预后发病特点发病特点本病成人多于儿童，女性多于男性，发病年龄多在20～40岁。成人男性多为肾上腺增生，腺瘤较少。女性则为增生或腺瘤，如男性化表现明显

2、者则提示癌肿。儿童腺癌较多，年龄较大的患儿则以增生多见。库欣综合征诊断及鉴别诊断病因分类临床表现预后发病特点典型临床表现临床表现主要由于皮质醇分泌过多，引起代谢障碍和对感染抵抗力降低所致。典型表现有满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤紫纹、多毛、痤疮、高血压、骨质疏松及糖耐量异常。典型临床表现一、脂肪的新陈代谢面部和躯干脂肪堆积为本病特征。病人有满月脸、水牛背、锁骨上窝脂肪垫。不典型患者为均匀性肥胖。体重轻度至中度增加，很少有重度增加。疾病后期，脂肪转移，四肢相对瘦小。在该类患者中脂肪的动员和合成都受到促进，皮质醇促进脂肪的代谢，使脂肪重新分布在躯干、面部，因而形成了典型的向心性肥胖。典型临

3、床表现二、蛋白质的新陈代谢大量皮质醇促进蛋白质分解，抑制蛋白合成，机体处于一种负氮平衡状态。临床上出现蛋白质过度消耗征象：如皮肤菲薄，毛细血管脆性增加，皮下瘀斑，在腰部、臀部、大腿等处因脂肪沉积、皮肤弹力纤维断裂，故通过变薄皮肤可透见红色微血管，形成典型皮肤紫纹。久病者肌肉无力，肌萎缩，骨质疏松，出现病理性骨折，并有锥体压缩畸形。典型临床表现三、碳水化合物的新陈代谢大量皮质醇具有抑制糖利用、促进肝糖原异生、拮抗胰岛素的作用。进入肝的氨基酸、甘油、脂肪酸及乳酸增多，肝内促进糖异生的酶活性增加，糖异生旺盛使血糖升高。可发生糖耐量减低，甚至继发类固醇性糖尿病或使原有糖尿病加重。典型临床表现四、

4、水盐代谢大量皮质醇有潴钠排钾作用。临床表现有高血压、低血钾、轻度水肿及夜尿增多。另外，盐皮质激素分泌过多(主要是去氧皮质酮、18羟皮质酮等)可加重由皮质醇引起的高血压、低血钾及水肿等。明显的低钾性碱中毒主要见于腺癌和异位ACTH综合征。典型临床表现五、心血管系统高血压为本病中常见现象。与肾素-血管紧张素系统激活，对血管活性药物加压反应增强、血管舒张系统受抑制等因素有关。典型临床表现六、免疫系统的影响抑制免疫细胞的作用和产生，抑制细胞因子和抗体的产生。容易感染、伤口不易愈合、消化性溃疡。典型临床表现七、血液及造血系统皮质醇刺激骨髓使红细胞及血红蛋白增高，白细胞总数及中性粒细胞增多，淋巴细胞

5、和嗜酸细胞减少。病人可有多血质，脸红、唇紫和舌质瘀紫等表现。典型临床表现八、性功能异常女性病人症状较明显，大多月经减少，不规则或闭经不育，轻者月经正常可生育。有轻度多毛，眉发及阴毛增多，生须，痤疮常见。对男性化明显者，如乳房萎缩、喉结增大、阴蒂肥大等，应警惕为肾上腺癌。上述表现主要由于肾上腺雄性激素分泌过多所致。男性病人性欲减退、阳萎、阴茎缩小、睾丸变软，此与大量皮质醇抑制垂体促性腺激素有关。典型临床表现九、神经、精神障碍皮质醇对大脑皮层有明显兴奋作用，病人常有失眠、欣快感、神经过敏、烦燥激动，重者可有精神分裂症、忧郁症和类偏狂。十、皮肤色素沉着主要由于ACTH分泌过多所致。异位ACTH

6、综合征患者，肿瘤大量产生多种肽物质，含促黑色素细胞活性的肽段，致使产生皮肤色素加深和色素沉着。库欣综合征诊断及鉴别诊断病因分类临床表现治疗发病特点病因分类一、依赖ACTH的Cushing综合征最常见。(1)Cushing病，垂体ACTH微腺瘤多见。少数为垂体大腺瘤和垂体细胞增生；（2）异位ACTH综合征,垂体以外肿瘤分泌大量ACTH,如：肺癌、支气管癌、胸腺癌、胰腺癌等二、不依赖ACTH的Cushing综合征(1)肾上腺皮质腺瘤;(2)肾上腺皮质癌;(3)不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节增生;(4)不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节增生病因分类(1)依赖垂体ACTH的Cushing病约占7

7、0%。过多ACTH可导致双侧肾上腺增生，分泌大量的皮质醇。1.垂体ACTH瘤:由瘤细胞分泌过多ACTH所导致的束状带的皮质醇增多症称库欣病。垂体微腺瘤(直径＜10mm)占80%以上，不伴有蝶鞍扩大；垂体大腺瘤(直径＞10mm)伴蝶鞍扩大者约占10%。ACTH瘤并非具有完全自主性，可被大剂量地塞米松所抑制；少数不被抑制。用外源性CRH(ACTH释放素)刺激后，ACTH的分泌可被兴奋。病因分类(1)依赖垂体ACTH的Cushing病2.