肾上腺皮质功能减

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1、原发性慢性肾上腺皮质功能减退PrimaryChronicAdrenocorticalHypofunction第三军医大学西南医院内分泌科肾上腺肾上腺解剖生理学肾上腺皮质激素盐皮质激素：醛固酮糖皮质激素：可的松、氢化可的松性激素：雄激素下丘脑-垂体肾上腺轴下丘脑（CRH）垂体（ACTH）肾上腺（糖皮质激素）glucocorticoid靶器官一、定义：因自身免疫、结核、感染、肿瘤等原因造成双侧肾上腺绝大部分破坏,引起糖皮质激素及盐皮质激素分泌不足而引发的乏力、皮肤色素沉着、低血压、低血钠、高血钾为主

2、的临床症候群。Addison’sdiseaseAddison病病名1855年，英国盖伊医院ThomasAddison在尸解中发现11例表现为贫血、全身疲乏无力、小心脏、胃肠功能紊乱、皮肤色素沉着的患者肾上腺有破坏性变化世界医学文献中仍以他的名字命名此病：Addison'sdisease即慢性原发性肾上腺皮质功能减退症首次将临床表现与内分泌腺体解剖联系在一起，开辟了临床内分泌学研究的里程碑ThomasAddison(1793-1860)以2病闻名于世Addison病Addison贫血二、概述Add

3、ison(阿迪森、阿狄森):1855好发于３０~５０岁男：结核，电解质紊乱较重.女：自身免疫反应，血压、血糖异常损害>90%,出现临床表现Addison’sdisease感染肾上腺结核既往占80%，系血行播散所致，常先有其他部位结核肾上腺为干酪样坏死病变。肾上腺钙化常见肾上腺真菌感染与结核相似。也见于艾滋病后期巨细胞病毒感染艾滋病后期。AIDS已成为一常见原因5%病人常有机会性感染病因与发病机理自身免疫性肾上腺炎双侧肾上腺皮质破坏，伴淋巴细胞、浆细胞、单核细胞浸润，髓质不被破坏约75%血中可检出

4、抗肾上腺自身抗体近半数伴其他器官自身免疫性疾病，称自身免疫性多内分泌腺病综合征（APS）白种人HLAB8、DW3频率较高病因与发病机理其他少见原因恶性肿瘤转移白血病浸润淋巴瘤淀粉样变性血管栓塞先天性肾上腺发育不良肾上腺脑白质营养不良症双侧肾上腺切除放射治疗破坏肾上腺酶系抑制药酮康唑、美替拉酮、氨鲁米特细胞毒性药物双氯苯二氯乙烷(o.p’-DDD)病因与发病机理1、肾上腺结核：过去占80%，西方20%，现我国40%病理：血行播散、干酪样坏死、结核结节、淋巴、巨噬、内皮细胞浸润2、特发性肾上腺萎缩：

5、自身免疫反应---抗肾上腺抗体伴随病：桥本氏甲炎、甲减、恶性贫血病因和病理Addison’sdisease病因和病理3、其他原因：恶性肿瘤转移、淋巴瘤、白血病浸润、淀粉样变真菌感染肾上腺切除、放射治疗、药物肾上腺出血破坏－－如出血性疾病，抗凝治疗，双侧肾上腺血栓形成等Addison’sdisease三、临床表现常见临床表现的出现率%乏力100体重减轻100色素沉着92-94低血压60-88低血钠88高血钾64（国内10）胃肠道症状56体位性眩晕12-30高血钙6关节和肌肉疼痛6-16皮肤白斑4低

6、血糖50神经系统症状50-60Addison’sdisease乏力全身性乏力蛋白质代谢紊乱低血糖水电解质紊乱（稀释性低钠、高钾）Addison’sdisease色素沉着全身皮肤粘膜色素沉着皮质醇低对垂体负反馈抑制减弱ACTH↑β-LPH↑MSH↑Addison’sdisease色素沉着Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比Addison病皮肤粘膜色素沉着与正常人对比色素沉着Addison’sdiseaseAddison’sdiseaseAddison’sdiseaseAddison’sd

7、iseaseAddison’sdiseasePage26皮肤和粘膜色素沉着：多呈弥漫性，以暴露部位，经常摩擦部位和指（趾）甲根部、疤痕、乳晕、外生殖器、肛门周围、牙龈、口腔粘膜、结膜为明显。部分病人可有片状色素脱失区。低血压对儿茶酚胺的升压反应减弱心输出量减少尿钠排泄过多，血容量不足皮质醇↓醛固酮↓低血压Addison’sdisease低血钠1、醛固酮↓→尿钠↑钠负平衡2、胃肠道症状→钠摄入不足3、血容量↓、皮质激素↓→ADH↑→自由水清除障碍低血钠Addison’sdisease高血钾醛固酮

8、↓排钾保钠↓血钾↑Addison’sdisease胃肠道症状胃酸或蛋白酶分泌水、电解质紊乱酸碱平衡紊乱恶心、呕吐食欲、嗜咸食腹泻、腹痛Addison’sdisease低血糖自发性空腹低血糖糖异生减弱营养不良肝糖原Addison’sdisease神经精神症状糖皮质激素不足→中枢神经处于抑制状态长期低血压、低血糖→神经系统受损神萎、抑郁、淡漠，记忆力↓嗜睡或失眠、昏迷、脊髓神经病变、烦燥，甚至谵妄和精神失常Addison’sdisease性功能紊乱网状带受损雄激素↓女性：闭经、月经失调、阴