周围神经病概述ppt课件.ppt

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1、周围神经病概述西安交通大学第一附属医院神经内科党静霞1目录周围神经病的概念周围神经的解剖和生理周围神经病的发病机制周围神经病的临床表现周围神经病的临床类型周围神经病的辅助检查周围神经病的诊断思路周围神经病的治疗2周围神经病概念周围神经病(Peripheralneuropathy)：是指由周围运动、感觉和自主神经的功能障碍和结构改变所导致的一组疾病3目录周围神经病的概念周围神经的解剖和生理周围神经病的发病机制周围神经病的临床表现周围神经病的临床类型周围神经病的辅助检查周围神经病的诊断思路周围神经病的治疗4周围神经的解剖与生理周围神经系统：包括位于脊髓软脊膜以及脑干(嗅神

2、经和视神经除外)之外的所有神经结构10对颅神经，有1个或多个神经节.脊神经相对规则地与脊髓相连.脊髓自上而下分出31对脊神经，包括8对颈神经、12对胸神经、5对腰神经、5对骶神经和1对尾神经周围神经系统连接到脑干腹、侧面的部分颅神经部分位于椎管内连接到脊髓腹侧和背侧表面的周围神经部分脊神经部分神经节神经干、神经末梢、自主神经5脊神经组成以及分布6生理和解剖回顾周围神经的生理简要回顾运动感觉自主神经有髓纤维有髓纤维薄髓纤维无鞘纤维薄髓纤维无鞘纤维肌肉运动触觉冷觉热觉心率血压控制振动觉痛觉痛觉出汗胃肠泌尿生殖功能华山医院神经科感觉神经分类纤维分类功能纤维直径(µm)传导速

3、度(m/s)Aα本体觉，梭外肌传出10～2070～120β触压觉5～1230～70γ梭内肌传出3～615～30δ痛、温、触觉1～512～30B交感节前纤维1～33～15C(后根)痛觉0.4～1.20.5～2C(交感)交感节后纤维0.3～1.30.7～2.3根据直径的大小的不同感觉神经纤维可分为A、B、C三型8神经纤维和神经传导神经纤维：有髓纤维：朗飞结无髓纤维神经冲动的传导：在无髓纤维沿神经纤维连续依次传导，速度较慢在有髓纤维由一个郎飞结到另一个郎飞结跳跃式传导，速度较快有髓纤维发生髓鞘变性后，施万细胞增殖使郎飞结增多，都可使神经传导速度减慢9目录周围神经病的概念周围

4、神经的解剖和生理周围神经病的病因及机制周围神经病的临床表现周围神经病的临床类型周围神经病的辅助检查周围神经病的诊断思路周围神经病的治疗10周围神经的病因及机制遗传解剖因素免疫因素血管源性毒物感染因素营养、代谢障碍11特殊部位病变--解剖因素周围神经通过许多狭窄的孔隙(椎间孔和颅底神经孔)以及外周的沟及管道(如正中神经行走于腕管，尺神经行走于肘管，腓总神经走行于腓骨小头下等)这些特殊部位是导致外周单神经易于产生嵌压的解剖学基础特殊部位的解剖因素12免疫因素细胞免疫或体液免疫可攻击神经髓鞘成份产生神经病变血液中的循环抗体与郎飞节处的髓鞘蛋白特异地结合，导致电传导阻滞伴或不

5、伴有相连轴索或髓鞘的损害补体依赖的体液免疫反应也会对神经根或周围神经轴索产生损害选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神经脱髓鞘而轴突相对完好由于神经根及后根神经节处无血脑屏障，易被免疫、中毒等攻击。免疫介导的周围神经病变13血管性病变、营养代谢障碍血管性病变周围神经的血液供应来自局部动脉小动脉或微动脉病变，如结节性多动脉炎、糖尿病、结缔组织病变、HIV感染等导致弥漫性或局灶性的动脉病变，阻塞神经营养动脉而引起周围神经病变营养、代谢障碍营养障碍，如VitB1、VitB12等缺乏，导致神经髓鞘形成障碍神经的肌醇代谢紊乱，髓鞘及其脂质的合成和成分的异常14带状疱

6、疹病毒感染麻风分支杆菌偏好侵入细小的有髓神经纤维的许旺细胞和无髓神经纤维轴突在大的有髓纤维由于郎飞结处为绒毛，直径太小，细菌难以入侵，阻止了麻风杆菌沿有髓纤维扩散在麻风患者的小有髓神经纤维轴突的许旺细胞中可见到抗酸杆菌生长，这可以解释为何麻风性PN患者痛温觉减退而反射保留感染因素15毒物作用毒物选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神经脱髓鞘特异性地损害神经细胞体、轴膜或轴突转运器目前明确可引起周围神经病变的毒物白喉杆菌毒素：直接作用于后根神经节及其邻近的运动和感觉神经阿霉素：后根处蛋白质合成受阻，继之产生神经损害砷中毒：砷与最大的感觉运动神经的轴浆结合，影

7、响周围神经的轴浆转运长春新碱：损害微管转运系统而损害周围神经16基本病理过程17典型的病理改变节段性脱髓鞘(segmentaldemyelination)周围神经纤维上发生局限性髓鞘破坏，而轴索基本正常。电生理特征：末端潜伏时延长、神经传导速度减慢、CB。主要见于：CIDP，AIDP，CMT等。沃勒变性(walleriandegeneration)周围神经纤维轴突断裂后，其远端的轴突和髓鞘变性，称为“前向死亡”(dyingforward)轴突变性(axonaldegeneration)多种原因导致胞体蛋白合成障碍或轴浆运输障碍，导致远端轴突得不到足够