急性主动脉综合征(aas)

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1、急性主动脉综合征(AAS)北京大学人民医院余剑波2021/6/15概念急性主动脉综合征（AAS）是一组威胁病人生命的主脉疾患典型主动脉夹层（AD）不完全夹层壁内血肿（IMH）穿透性溃疡（PAU）临床症状相似，发病机理不同，但可合并存在或互相转化2021/6/15概念在以上4种类型中，以典型主动脉夹层最为重要，是主动脉疾病中最常见致死性原因男性多于女性，男女之比约2∶1，主要累及50～70岁的人群2周称为急性主动脉夹层，超过2周者为慢性主动脉夹层2021/6/15主动脉壁的结构2021/6/15主动脉夹层为主动脉中层的退行性变或囊性坏死引起内膜撕裂，血液由撕裂口渗入血管壁内，在内膜与中层和外

2、膜之间形成假腔，并顺向或逆向扩展典型主动脉夹层（AD）：主动脉内膜撕裂，形成破口，血液渗入到主动脉中层不完全夹层：主动脉内膜撕裂，但无明显的血流渗入到管壁2021/6/15主动脉夹层2021/6/152021/6/15壁内血肿（IMH）占AAS的10-30%，无内膜破口，可能为血管壁的滋养血管原位撕裂，形成中层血肿血肿位于血管壁的中层，无内膜撕裂片的形成IMH的常见原因为中层滋养血管的的破裂或动脉粥样硬化斑块内出血2021/6/15壁内血肿（IMH）滋养血管破裂，形成壁内血肿（上）穿透到血管弹力层的粥样硬化斑块溃疡形成壁内血肿（中）真性夹层破裂后闭合，形成假腔2021/6/15Postgr

3、adMedJ2010;86;52-61穿透性溃疡（PAU）PAU是指动脉粥样硬化溃疡穿透内弹力膜进入中膜，并在中膜形成壁内血肿（1986年）多见于老年女性，多有高血压和动脉粥样硬化病史，常位于降主动脉的中远段或腹主动脉2021/6/152021/6/15穿透性溃疡2021/6/152021/6/15临床分类2021/6/15主动脉解剖分类（CT）2021/6/15临床分类2021/6/1517近端主动脉综合征：病变（包括血肿）范围累及升主动脉，而不管是否累及主动脉弓和降主动脉（=StanfordA，DebakeyI和II型）远端主动脉综合征：病变（包括血肿）仅累及左锁骨下动脉远端降主动脉（

4、=StanfordB型，DebakeyIII型）。目前临床上常用的分类方法是Stanford分类，A型约占62%，B型约占38%（见图1-10）。2021/6/15临床特征2021/6/15危险因素高血压男性结缔组织疾病（马方综合征、Ehlers-Danlos综合征）先天性主动脉畸形主动脉炎妊娠创伤2021/6/15典型表现突发性胸痛，向背部放射疼痛开始时最剧烈，呈撕裂样，有濒死感迷走张力增加时也可表现为出汗、面色苍白、心动过缓和低血压2021/6/15急诊的非典型表现低血容量休克急性下肢缺血或肠系膜梗死腰痛血尿和急性肾功衰急性充血性心力衰竭偏瘫、意识障碍或昏迷，难以解释病因的截瘫纵膈压迫

5、引起的症状（如霍纳综合征、构音困难、呼吸困难，上腔静脉压迫和肺动脉压迫）心脏压塞和肺栓塞征象等2021/6/15体格检查可出现主动脉伴关闭不全的舒张期杂音肺部湿罗音左右或上下肢血压脉搏不一致神经系统定位体征2021/6/15急性主动脉综合征的临床表现症状特点近端主动脉综合征远端主动脉综合征“主动脉”疼痛（严重的撕裂痛，起始时最重；而ACS疼痛为逐渐加重）94%（胸部和背部）98%（背部、胸部和腹部）晕厥（通常为心脏压塞所致）13%4%充血性心力衰竭（为主动脉关闭不全所致）9%3%脑血管意外（CVA）6%2%高血压35%70%低血压/休克（心脏压塞、主动脉关闭不全、心肌梗死和血管破裂等）25

6、%4%脉搏消失19%9%主动脉关闭不全杂音44%12%2021/6/1524评估流程（三步法）临床怀疑：高血压或马方综合征的患者出现主动脉疼痛，脉亏，主动脉关闭不全的杂音初步评估：心电图无心肌缺血的证据，胸片提示主动脉扩张，心脏标志物阴性，D-dimer升高，高度考虑AAS影像确诊：CT，MRI和TEE（注意ACS与AAS共存）2021/6/15252021/6/1526鉴别诊断急性冠脉综合征心包炎心包出血或填塞肺炎肺栓塞气胸胸壁疼痛胆道疾病胃肠道疾病胃炎消化不良食管炎食管痉挛或穿孔2021/6/15检验分析全血细胞计数、尿液分析、电解质和BUN/Cr、凝血分析、血型和交叉配血(6-8U的

7、压积红细胞)对症状出现在24h内的病人，D-dimer＜500ng/ml有助于除外主动脉夹层2021/6/1528影像检查1心电图：主要用于除外心肌梗死，但有15%的夹层可出现心肌缺血的表现，累及右冠状动脉的夹层还可表现为下壁心肌梗死胸部X线：纵隔增宽，升主动脉突出，主动脉弓扩张或消失，和/或胸腔积液，缺少这些征象不能除外夹层2021/6/1529影像检查2增强CT（如果病人病情稳定）急诊快速实用，敏感性高（近端夹层的敏