教学讲稿淋巴瘤课件

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1、淋巴瘤一、概念(lymphoma)1、原发于淋巴结或淋巴组织，少数原发于结外器官，是免疫系统的恶性肿瘤。2、与单核—吞噬系统、血液系统有关，晚期可累及全身。3、通常以实体瘤形式生长。4、淋巴结、扁桃体、脾及骨髓最易受累。主要临床表现：无痛性的淋巴结肿大和局部肿块，可伴发热、消瘦、盗汗、肝脾大、瘙痒。病理分类1.霍奇金病(Hodgkindisease,HD)8～11%；高峰15～34和50岁。2.非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma,NHL)；高峰10和40岁以后。恶性淋巴瘤在我国具有一些特点：1.发病和死亡率较高的中部沿海地区；2.发病年龄曲线

2、高峰在40岁左右，没有欧美国家的双峰曲线，而与日本相似呈一单峰；3.霍奇金氏病所占的比例低于欧美国家，但有增高趋向；4.在非霍奇金淋巴瘤中滤泡型所占比例很低，弥漫型占绝大多数；5.近十年的资料表明我国的T细胞淋巴瘤占34％，与日本相近，远多于欧美国家。二、病因和发病机制病毒学说：Epstein-Barr(EB)病毒与Burkitt淋巴瘤。HumanT-cellLeukemia/LymphomaVirus-I与成人T细胞白血病/淋巴瘤免疫学说：遗传性免疫缺陷患者，肾移植后长期应用免疫抑制剂患者，干燥综合征患者中淋巴瘤的发病率显著高于正常人群。基因重排：B细胞淋巴瘤

3、的瘤细胞有特异的Ig基因重排T细胞淋巴瘤的瘤细胞有T细胞受体(TCR)基因的重排。染色体畸变：如Burkitt淋巴瘤有t(8;14)(q24;q32)，原癌基因c-myc位于q24，发生重组。确切的病因及发病机理尚待阐明。可能是多种因素综合作用导致发病。这些现象表明淋巴瘤发生的可能机理：在遗传性或获得性免疫障碍的情况下，淋巴细胞长期受到外源性或内源性抗原的刺激，导致增殖反应，由于T抑制细胞的缺失或功能障碍，淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应失去正常的反馈控制，因而出现无限制的增殖，最后导致淋巴瘤的发生。三、病理和分类淋巴结病理组织学特点：1.淋巴结正常滤泡性结构为大量

4、异常淋巴细胞或组织细胞破坏，2.被膜及其周围组织同样被侵及，3.黏膜及被膜下窦被破坏。4.异常细胞的分裂指数增高.(一)霍奇金病表1霍奇金病组织学分型(1965年Rye会议)病理组织学特点临床特点淋巴细胞为主型结节性浸润，主要为中小淋巴细胞，R-S细胞少见病变局限，预后较好结节硬化型交织的胶原纤维，将浸润细胞分隔成明显结节，年轻发病，诊断时多I、R-S细胞较大，呈腔隙型。淋巴细胞、浆细胞、Ⅱ、期，预后相对好中性及嗜酸性粒细胞多见混合细胞型纤维化伴局限坏死，浸润细胞明显多形性，有播散倾向，预后相对较差伴血管增生和纤维化。淋巴细胞，浆细胞、中性及嗜酸性粒细

5、胞与较多的R-S细胞混同存在淋巴细胞减少型主要为组织细胞浸润，弥漫性纤维化及坏死，多为老年，诊断时已Ⅲ、R-S细胞数量不等，多形性Ⅳ期，预后极差图1Reed-Sternberg细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)病理特点：淋巴结正常结构破坏；细胞成份单一，即肿瘤细胞增殖、浸润。(图2)（二）非霍奇金病淋巴瘤表2非霍奇金病淋巴瘤的国际工作分类(IWF)(1982年)低度恶性A.小淋巴细胞型(可伴浆细胞样改变)B.滤泡性小裂细胞型C.滤泡性小裂细胞与大细胞混合型中度恶性D.滤泡性大细胞型E.弥漫性小裂细胞型F.弥漫性小细胞与大细胞混合型G.弥漫性大细胞型高度恶性H.免疫母细

6、胞型I.淋巴母细胞型(曲折核或非曲折核)J.小无裂细胞型(Burkitt或非Butkitt淋巴瘤)其他毛细胞型、皮肤T细胞型、组织细胞型、髓外浆细胞瘤、不能分型国际工作分类未列入的淋巴瘤类型：1、边缘带淋巴瘤2、皮肤T细胞淋巴瘤3、外套细胞淋巴瘤4、周围性T细胞淋巴瘤5、血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤6、血管中心性淋巴瘤7、小肠T细胞性淋巴瘤8、间变性大细胞型淋巴瘤9、成人T细胞白血病/淋巴瘤淋巴组织肿瘤WHO分类（2000年）B细胞前驱B细胞肿瘤前驱B淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*（B-ALL/LBL）成熟（周围）B细胞肿瘤B-慢性淋巴细胞性白血病/小淋巴细胞淋巴瘤

7、*（B-CLL/SLL）B-幼淋巴细胞白血病（B-PLL）B-淋巴浆细胞性淋巴瘤（LPL）脾边缘区B细胞淋巴瘤，±绒毛状淋巴细胞（SMZL）毛细胞白血病（HCL）浆细胞骨髓瘤*/浆细胞瘤（PCM/PCL）MALT型结外边缘区B细胞淋巴瘤*（MALT-MZL）淋巴结边缘区B细胞淋巴癌，±单核细胞样B细胞（MZL）滤泡性淋巴瘤*（FL）套细胞淋巴瘤*（MCL）弥漫性大B细胞淋巴瘤*（DLBCL）伯基特（Burkitt）淋巴瘤*（BL）T细胞和NK细胞前驱T细胞肿瘤前驱T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤*（T-ALL/LBT）成熟（周围）T细胞肿瘤T-慢性淋巴细胞性白血病（T

8、-PLL）T-颗粒淋巴细