小儿先天性心脏病

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1、小儿先天性心脏病一、总论(一)概述定义先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形。（出生时就有心脏结构的异常）。发病率约为出生活产婴儿的7‰-8‰。生后第一年的发病率为6.9‰。(二)病因内因遗传因素（染色体畸变：第21号染色体长臂某些区过度复制或缺失）外因宫内感染药物辐射母孕期营养缺乏（叶酸缺乏）、疾病(三)预防加强母孕期的保健(四)分类根据左右两侧及大血管之间有无分流1.左向右分流型(潜伏青紫型)室间隔缺损、房间隔缺损，动脉导管未闭等。平时不出现青紫，当剧哭、屏气或任何病理情况下出现暂时性青紫。2.右向左分流型(青紫型)法洛氏四联症、大动脉错位等持续青紫3.无分流型(无青紫型)

2、肺动脉狭窄和主动脉缩窄等二、室间隔缺损(室缺)ventricularseptaldefect左右心室之间有一厚的间隔称室间隔，这个隔有先天缺损即称为室间隔缺损。是先天性心脏病中最常见的类型，在我国约占小儿先天性心脏病中的一半。类型（根据缺损位置不同）干下型（室上嵴上方，肺动脉瓣或主动脉瓣下）室间隔膜部缺损（室上嵴下方、三尖办后方）室间隔肌部缺损大小：0.2-3.0cm病理生理肺动脉高压以前右心房左心房肥大肺动脉右心室左心室肥大扩张（血量增多）（射血量减少）肺循环右心室体循环（充血）（扩大）（供血不足）病理生理肺动脉高压以后右心房左心房肺动脉右心室左心室扩张扩大（肥大）高动力性体循环肺动

3、脉高压（混合血）器质性肺动脉高压临床表现症状：小型缺损：可无明显症状，仅活动后稍感气促。中、大型缺损：生长发育差，消瘦，多汗，乏力，吃奶后气促，口周发绀，经常肺部感染，易心力衰竭。晚期出现肺动脉高压时有青紫体征：小型缺损：胸骨左缘第三、四肋间听到响亮的全收缩期杂音，伴局部震颤。心界正常。中、大型缺损：心界扩大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第三、四肋间听到响亮的全收缩期杂音，向四周传导，在杂音最响处可触及震颤。肺动脉第二音亢进。X线检查左、右室大，左房可大肺动脉段凸出，主动脉结小肺野充血；肺高压时肺野清晰肺门“舞蹈”心电图电轴可不偏，左偏或右偏左心室肥大或左右心室肥大左室舒张期负荷加重肺高压时，

4、右心室肥大超声心动图左心房、左心室内径增宽。右心室内径亦可增宽室间隔活动正常主动脉内径缩小可直接探到缺损处多谱勒彩色血流可直接见到分流位置、方向、区分分流的大小心导管检查右心室血氧含量较右心房高0.9容积/dl以上右心室压力超过正常偶尔导管从右心室通过缺损进入左心室并发症支气管炎、肺炎充血性心力衰竭肺水肿亚急性细菌性心内膜炎主动脉关闭不全预后膜部和肌部的室间隔缺损均有自然闭合的可能。（约占20%-50%）部分缺损可缩小一般发生于5岁以下，尤其是1岁以内。房间隔缺损(房缺)atrialseptaldefect左右心房间隔上的缺损称房间隔缺损约占先天性心脏病的20％-30％女性多见(男:女=

5、1:2)病理生理上、下腔静脉肺静脉通过房间隔右心房（血量增多）左心房（血量减少）缺损的分流右心室（扩大）左心室（血量减少）肺动脉（扩张）主动脉血量减少肺循环充血循环供血不足临床表现症状：小型缺损：可无任何临床症状，活动量正常。大型缺损：生长发育差，消瘦，多汗，乏力，活动后气促，易患肺部感染。当剧哭、患肺炎或心力衰竭时，出现暂时性青紫。体征：小型缺损：胸骨左缘第二、三肋间听到收缩期杂音，一般无震颤。心界正常。大型缺损：心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大，胸骨左缘第二、三肋间可听到Ⅱ-Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性。肺动脉第二音亢进和固定分裂。胸骨左缘下方可听到舒张期杂音肺动脉扩张明显时或有肺动脉

6、高压者，可在肺动脉瓣区听到收缩早期喀喇音X线检查右房、右室大肺动脉段凸出，主动脉结小肺野充血；肺门“舞蹈”心电图电轴右偏V1呈不完全性右束支传导阻滞右心房肥大及右心室舒张期负荷加重超声心动图右房增大，右室流出道增宽室间隔与左室后壁呈矛盾运动主动脉内径缩小扇型切面可显示缺损位置、大小多谱勒彩色血流可直接见到分流位置、方向、区分分流的大小心导管检查右心房血氧含量较上、下腔静脉高1.9容积/dl以上右心房压力高于正常导管易从右心房通过缺损进入左心房动脉导管未闭patentductusarterious动脉导管是在主动脉弓降部与肺动脉之间相连的管道，在胎儿时期，胎儿循环系统依赖其存在，但在出生后

7、应自然闭合，如未能闭合，则存留一个主动脉与肺动脉之间的通道，称动脉导管未闭。约占先天性心脏病的9％-12％女性多见(男:女=1:2)类型管型窗型漏斗型病理生理右心房体循环（供血减少）分流右心室肺动脉主动脉左心室左心房（血流增多）（扩大）（扩大）肺动脉扩张降主动脉周围动脉舒张压降低变细肺循环充血肺动脉高压临床表现症状：导管口径较细：临床可无症状。导管口径较大：生长发育差，消瘦，多汗，乏力，气急，咳嗽，心悸等；经常肺部感染，易心力衰竭。