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1、先天性心脏病CONGENITALHEARTDISEASECONGENITALHEARTDISEASEDEFINITION先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形；Anabnormalityincardiocirculatorystructureorfunctionthatispresentatbirth,evenifitisdiscoveredmuchlater.____HeartDisease,BrauwnwaldCONGENITALHEARTDISEASEINCIDENCE占儿童心血管疾患
2、的首位：发病率为活产婴儿的0.67~0.8%；25%~30%死于新生儿期；死亡患儿的66.6%为紫绀型；伴有心外畸形者死亡率达91%。诊治水平提高,大部分先心病可治愈CONGENITALHEARTDISEASEETIOLOGY病因尚未完全清楚，胚胎发育的第2~8周是心脏发育最重要阶段，任何内因和外因的变化（多因素作用）均可影响心脏胚胎发育，形成先天性畸形。CONGENITALHEARTDISEASE内因或遗传因素（GeneticAspects)1.染色体异常21-三体综合征:Trisomy21（Do
3、wnSyndrome）18-三体综合征Turner综合征:45,XO2.多基因突变:CATCH-22Syndrome:22q113.单基因缺陷:NoonanSyndr.,Holt-OramSyndr.;LongQTSyndr.,MarfanSyndr.CONGENITALHEARTDISEASE外因和环境因素(EnvironmentalAspects)宫内感染—风疹综合征，腮腺炎，柯萨基病毒等；放射线；药物影响—抗癌药，抗癫痫药等；营养缺乏—微量元素、叶酸等；代谢性疾病—糖尿病、高钙血症等。遗传因
4、素与环境因素的相互作用CONGENITALHEARTDISEASECLASSIFICATIONLeft-to-rightshunt(左向右分流型,潜在紫绀型):Right-to-leftshunt(右向左分流型,紫绀型）Noshunt(无分流型,非紫绀型）CONGENITALHEARTDISEASELeft-to-rightshunt左右心房,心室之间或体循环与肺循环之间有异常通道,血液自左房左室分流到右房右室或直接从体循环分流到肺循环.常见左向右分流先心病:室间隔缺损（ventricularsept
5、aldefect,VSD）房间隔缺损（atrialseptaldefect,ASD）动脉导管未闭（patentductusarteriosus,PDA）CONGENITALHEARTDISEASECommonfeatures:平时无紫绀，当哭闹、肺炎时出现青紫（潜伏青紫）生长发育迟缓,活动耐力减退：体循环血流量减少易患肺部感染,肺循环血流量增多，肺动脉高压形成，重度肺动脉高压时，血液自右向左分流，临床上出现青紫,(Eisenmengersyndrome)胸骨左缘收缩期杂音CONGENITALHEART
6、DISEASERight-to-leftshunt血液自右房或右室分流到左房或左室,左右心腔血液混合或静脉血直接流入体循环。肺血流减少组：法洛四联症（tetralogyofFallot），三尖瓣闭锁，三尖瓣下移等。肺血流增加组：完全性大动脉错位，右室双出口,完全性肺静脉畸形引流，单心房，单心室，永存动脉干.CONGENITALHEARTDISEASE病理生理和临床表现:青紫cyanosis:hypoxemiaandacidosis红细胞增多polycythemia:血液粘滞,出血倾向杵状指趾clubb
7、ingdigits:生长发育迟缓,活动耐力减退.肺血多:婴幼儿期心力衰竭,肺动脉高压.肺血少:可有蹲踞及缺氧发作.CONGENITALHEARTDISEASENoshunt常见畸形:肺动脉狭窄,主动脉缩窄CONGENITALHEARTDISEASEDiagnosticMethods病史体格检查辅助检查X线检查心电图超声心动图CT与MRI心导管检查心血管造影CONGENITALHEARTDISEASE1.母妊娠史:2.发病年龄：多数<3岁3.常见症状:喂养困难，生长发育落后:气促，呼吸困难:潜伏青紫,青
8、紫:蹲踞现象:昏厥:HISTORYCONGENITALHEARTDISEASE蹲踞蹲踞的特殊体位多见于法洛四联症患儿，于活动感到疲乏后，喜蹲伏片刻再起来活动。蹲踞发生的可能原因下肢动脉血流阻力躯体上部血流CNS供氧体循环的阻力肺循环的血流量CONGENITALHEARTDISEASEPHYSICALEXAMINATION一般表现生长发育:impairedgrowthandphysicaldevelopment呼吸频率及强度:tachypnea,dyspn
