小儿先天性心脏病课件

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1、小儿先天性心脏病徐州儿童医院心内科正常心脏循环先天性心脏病先天性心脏病（CHD）：是心脏、大血管在胚胎早期发育异常或发育障碍所引起的心血管解剖结构异常的一组先天性畸形疾病。发病率约占存活婴儿的0.4%-0.8%。其中室间隔最多，其次为房间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等。先天性心脏病分类1、左向右分流（潜在青紫型）：房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA）2、右向左分流（青紫型）：法洛四联症（TOF）3、无分流型：肺动脉狭窄（PS）、主动脉狭窄（AS）、主动脉缩窄（CoA）病理解剖----房间隔缺损病理解剖----室间隔缺损病理解剖----动脉导管未闭病理解剖---

2、-法洛四联症室间隔缺损肺动脉狭窄主动脉骑跨右心室肥厚病理生理----房间隔缺损房间隔缺损上下腔静脉右心房（血流增多）右心室（扩大）肺动脉（扩张）肺循环充血肺静脉左心房（血流减少）左心室（血流减少）主动脉血流减少体循环供血不足病理生理----房间隔缺损病理生理----室间隔缺损分流量及方向缺损大小心室间压力差肺动脉阻力临床表现病理生理----室间隔缺损病理生理----室间隔缺损小型缺损（Roger病）直径＜5mm，或面积＜0.5cm2/㎡缺损小，心室水平左向右分流量少，血流动力学变化不大，可无症状。直径5-10mm，或面积＜0.5-1.0cm2/㎡缺损较大，分流量较多，肺循环血流量可达体循环血流

3、量的1.5-3倍，回流至左心房室的血流量增加，导致左心房左心室增大。直径＞10mm，或面积＜1.0cm2/㎡缺损大，对左向右分流不构成阻力，即非限制性室间隔缺损，肺循环血流量可达体循环血流量的3倍以上，左心房左心室肺动脉扩大，肺小动脉痉挛收缩产生动力性肺高压，进而右心室肥大；肺小动脉内壁增生，管腔变小，形成器质性肺高压，左向右分流减少，出现双向甚至右向左分流，即艾森曼格（Eisenmenger）综合征。病理生理----室间隔缺损病理生理----动脉导管未闭大血管水平左向右分流肺循环血流量增加体循环血流量将减少回流左心房左心室血流量增加左心房左心室扩大肺动脉扩张，压力增加右心室排血阻力增加右心室

4、肥大动力性肺高压右向左分流差异性紫绀舒张压下降脉压差增宽器质性肺高压周围血管征分流量的大小取决于主肺动脉之间的压差以及动脉导管的直径与长度病理生理----动脉导管未闭病理生理----法洛四联症肺动脉狭窄室间隔缺损、主动脉骑跨右室排血阻力增加右室压力增加右心室肥厚肺血流量减少血氧交换不足主动脉接受来自左右心室的混合血发绀病理生理----法洛四联症临床表现----青紫临床表现----青紫临床表现----青紫临床表现----青紫临床表现----青紫临床表现----蹲踞临床表现----蹲踞临床表现----杵状指趾临床表现----杵状指临床表现差异性紫绀----动脉导管未闭患儿若肺动脉压力超过主动脉，低

5、氧饱和度的肺动脉血经未闭的动脉导管进入降主动脉，出现发绀在双下肢表现更为明显的现象，称为差异性紫绀。艾森曼格综合征----任何左向右分流的先心病都可因肺血流量增多、肺动脉压增高而发生梗阻性肺血管病变，引起器质性肺动脉高压，最后导致血流经过缺损（或未闭动脉导管）部分或全部地右向左逆流，出现持久的发绀，称为艾森曼格综合征；该综合征多见于室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭。辅助检查----房间隔缺损心电图表现1、电轴右偏；2、大多数病例有不完全性右束支传导阻滞图形，V1和V3R导联上表现为rsR′或Rsr′波；3、少数病人可出现完全性右束支传导阻滞图形；4、当肺动脉压力增高时，右室增大，右胸前导联

6、可出现Rs、R、或qR型图形；5、右房明显增大时，P波可较高尖，P-R间期可延长。辅助检查----房间隔缺损辅助检查----房间隔缺损完全性右束支传导阻滞，V1导联呈M型辅助检查----房间隔缺损女，5岁，继发孔型房间隔缺损辅助检查----房间隔缺损肺充血，右房右室增大辅助检查----房间隔缺损继发孔型房间隔缺损辅助检查----室间隔缺损心电图表现：1、小分流量者心电图可正常；2、大分流量者可表现为左室增大图形，也可表现左右室增大、左心房增大；3、伴有肺动脉高压时可见左右心室增大，以右心室增大较突出，P波高尖且有切迹，少数有一度或二度房室传导阻滞；4、少数缺损较大者，心电图虽可在正常范围内，但

7、QRS波在V3或V4导联出现R波及S波振幅均等增高，且R+S＞6.0mV,提示左右室均有增大。辅助检查----室间隔缺损患儿4岁，中等大小室缺辅助检查----室间隔缺损女，7岁，室间隔缺损，左心室肥大辅助检查----室间隔缺损2月龄，大型室间隔缺损，动脉导管未闭，重度肺动脉压辅助检查----室间隔缺损7月，膜周部室间隔缺损，左心室明显增大，右心室轻度增大，肺动脉段凸出，肺血增多。辅助检查----室