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1、先天性心脏病CongenitalHeartDisease李丰萍乡市人民医院目的要求▲掌握房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症的血液动力学，临床表现及常见并发症的诊断▲熟悉先天性心脏病的病因及分类▲熟悉上述几种常见先心病的治疗原则一、概述先天性心脏病是胚胎时期心脏血管发育异常而造成的畸形，是小儿最常见的心脏病先心病的发病率在出生存活的婴儿中约为6‰～8‰。根据国内资料统计，各类先心病以室间隔缺损最多，其次是动脉导管未闭、法洛四联症、房间隔缺损。近些年来，由于小儿心血管病研究工作（诊断、治疗）取得了很大的进展，心脏病的预后已大
2、为改观二、胚胎时期的心脏发育原始心脏于胚胎的第2周开始形成，约于第4周起具有循环作用，至第5～8周房、室中隔完全长成，即为四腔心脏，所以心脏发育的关键时期是在第2～8周，先天性心脏畸形的形成主要就在这一时期。（left-to-rightshunts）（right-to-leftshunts）（noshunt）潜伏紫绀型紫绀型无紫绀型三四、常见的几种先天性心脏病（一）室间隔缺损(ventricularseptaldefect，VSD)（二）房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)（三）动脉导管未闭(patentduct
3、usarteriosus，PDA)（四）法洛四联症(tetralogyofFallot，TOF)（一）室间隔缺损病理解剖1.低位缺损(小型缺损，肌部缺损，Roger’sdisease)2.高位缺损(大型缺损,膜部缺损,室上嵴下方或肺动脉瓣附近)室间隔缺损血流示意干下型嵴内型嵴下型隔瓣下型单纯膜部型肌部型室间隔缺损类型后面观膜部缺损病理生理小型缺损因分流量很小,肺动脉的阻力及双侧心室的压力阶差无明显改变,影响不大,故心脏和血管大小可以正常,其病理生理变化也不大。大型缺损因分流量很大,可以出现以下病理生理变化。正面观临床表现小型缺损多无症
4、状,仅活动后稍感疲乏,生长发育一般不受影响。体检时3〜4肋间可闻及响亮粗糙的全收缩期杂音,传导广泛,P2稍增强。大型缺损分流量大，症状及体征均明显体循环缺血表现肺循环充血表现肺循环阻力增加时(右→左分流）肺动脉扩张压迫喉返神经致声音嘶哑心脏的物理诊断所见临床表现X线检查小型缺损心肺X线检查无明显改变,或仅有轻度左心室增大或肺充血大型缺损心影增大,肺动脉段突出肺血管影增粗,搏动增强可见肺门舞蹈主动脉影缩小梗阻型→残根症心电图小型缺损心电图可正常或轻度左心肥大中大型缺损常出现双室均肥大图形,症状严重者合并心力衰竭时心肌劳损超声心动图M型超
5、声LA、LV、RV内径增宽,AO内径缩小二维超声可见室间隔连续回声中断Doppler超声可直接见到分流的大小、位置和方向声学造影负性造影区或左室显影心导管检查缺损小分流量亦小，RV的血氧饱和度和压力可正常缺损大血氧含量RV>RARV、PA压力中度以上升高可见右心导管经缺损LV当有R→L分流时，SaO2↓→并发症支气管肺炎充血性心力衰竭肺水肿感染性细菌性心内膜炎艾森曼格综合征(二)房间隔缺损病理解剖继发孔缺损为第一房间隔吸收过多或第二房间隔发育障碍所致,此型临床多见。原发孔缺损多由第一房间隔过早停止生长所致.此类较少见。若伴有二尖瓣前叶
6、裂缺又称之为不完全性房室通道。房间隔缺损血流示意图临床表现症状1.体循环供血不足的表现生长发育迟缓、乏力、多汗、活动后心悸气短等2.肺循环充血表现易反复呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潜在青紫凡使右心房压力高于左心房时可出现暂时性青紫体征1.心前区隆起，心尖搏动弥散，心界扩大2.杂音位置胸骨左缘2～3肋间强度Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ级性质3.P2↑4.L→R分流量大时，可听到三尖瓣区舒张期杂音临床表现X线检查缺损小心影可正常缺损大心外形不同程度扩大，以RA和RV为主，PA突出明显，可见肺门“舞蹈”，肺野充血，主动脉影缩小心电图心电图对诊断ASD具有重
7、要价值超声心动图M型超声RA、RV增大,RV流出道增宽，主动脉内径缩小二维超声可见房间隔连续回声中断，缺损部位及大小Doppler超声可直接见到分流的大小、位置和方向，能评价分流的大小心导管检查导管非常易通过ASD→LARA平均血氧含量高于腔静脉平均血氧含量RA压力高于正常并发症支气管肺炎心律不齐亚急性细菌性心内膜炎少见艾森曼格综合征(三)动脉导管未闭病理解剖如超过一岁动脉导管若持续开放,并产生病理改变,则称为PDA。常见的有三种类型：管型漏斗型窗型动脉导管未闭血流示意图病理生理血流在舒、缩期都通过PDA→PA体循环血流量↓→周围动脉
8、舒张压↓→脉压增宽肺循环血流量↑→左室容量负荷↑（做工增加）→LA、LV肥大肺动脉压力↑→RV收缩期负荷过重→RV肥大，衰竭肺动脉高压形成→差异性青紫临床表现症状体循环缺血表现肺循环充血表现肺动脉高压时表现体征望诊及触诊
