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1、·308·JournalofLeukemia&Lymphoma,October2002,Vol.11,No.5·讲 座·慢性粒细胞白血病的诊断与治疗姚尔固中图分类号:R733.72 文献标识码:A 文章编号:100929921(2002)0520308203 慢性粒细胞白血病(CML,CGL)是骨髓活检有显著胶原纤维化;⑧出现Ph诊断CML必须作细胞遗传学和ö或造血干细胞恶性病,临床特点有:肝脾肿染色体以外的其他畸变如双Ph、—5、—分子水平检查,这对确诊CML特别是早大尤以脾肿大为显著,外周血白细胞数7、i(17q)等
2、。要注意有20%～25%的期患者仅有长期白细胞轻度增高(20×9明显增高且有幼稚粒细胞、嗜碱性粒细CML患者可无AP,由CP直接转入急10öL左右),分类无幼稚细胞者尤为重胞和嗜酸粒细胞增多,常有贫血和血小变期。有的患者临床表现不明显,无发要。90%以上CML有Ph染色体,分子+板增多等;细胞遗传学研究90%以上有热、骨痛等而仅有贫血加重、白细胞增高水平有bcröabl融合基因(bcr)。5%～Ph染色体[t(q;22)(q34;q11)],分子水或减低和脾脏进行性肿大或无任何症10%CML有典型CML特点但Ph阴+平有bcr
3、öabl融合基因,病程可分慢性状,但外周血和骨髓原粒细胞É型+Ê性,其中1ö3有bcr。为此,CML有期(2年～6年)、加速期(1年～1.5年)++-+型10%～20%也应诊为AP。Phöbcr和Phöbcr两型,Ph和bcr和急变期(3月～6月)。近年来,在诊断1.3 急变期(BC) 无论其临床表现如皆阴性可否定CML的诊断。与治疗上有长足进展。何,有下列之一者为本期:①外周血或骨2 鉴别诊断1 诊断髓中原粒细胞(É型+Ê型)或原淋+幼2.1 与慢性粒—单核细胞白血病1.1 慢性期(CP) 发现脾肿大,外周淋或原单+幼单≥2
4、0%;②外周血原粒(CMML)鉴别CMML按FAB分类属血白细胞数明显增高,以中幼粒细胞以+早幼粒细胞>30%;③骨髓中原粒+于骨髓增生异常综合征(MDS)范畴,骨下各期为主,原粒细胞É型+Ê型<早幼粒>50%;④髓外原粒细胞浸润如髓象原始细胞5%～20%,血象单核细5%～10%,并有嗜碱性粒细胞和嗜酸粒中枢神经系统(CNS)、睾丸、浆膜、皮肤、胞绝对值>1.0×109öL。其后FAB协作细胞增多,中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP,软组织、淋巴结或其他部位,如血液学仍组又将CMML分为两型:MD型(白细LAP)积分减低,骨髓象特点
5、与外周血相9缓解则为纯髓外急变。胞≤13×10öL)和骨髓增生(MP)型(白似以中性中幼粒细胞、晚幼粒细胞、杆状BC的细胞类型2ö3～3ö4为髓系形细胞>13×109öL)。WHO将CMML归核粒细胞增多为主,原粒细胞É型+Ê型态学为粒、早幼粒、粒—单核、单核、嗜碱类为MDöMP。Ph和bcröabl融合基因<10%,并有嗜碱性和嗜酸性粒细胞增粒、红白、巨核变等。1ö3～1ö4为淋系急皆阴性。CML一般单核细胞不增多。多,即可诊为CML2CP。病程<1年为早变,多为B淋巴系。也可为双表型或组织Ph-öbcr+CML可有单核细胞
6、增高。典期CP,>1年为晚期CP。CP一般为2年细胞变。治疗反应差,多在3月～6月内型CMLBCR断裂点在M区,编码p210～6年,少数可长达10年以上或<2年。死亡,少数可迁延1年以上,也有缓解或蛋白,而断裂点在m区编码p190蛋白1.2 加速期(AP) 随病程进展,以前回至CP者。CML急淋变有以下特点:①的可有单核细胞增多。Ph染色体和bcrö对CML患者治疗有效的药物如羟基多无AP;②肝脾肿大者少;③外周血白abl融合有助于鉴别。脲、马利兰或其他药物逐渐变得无效,即细胞和血小板数较低;④血中嗜碱性粒2.2 与不典型慢性
7、髓系白血病使增加剂量也不能控制白细胞增高,不细胞较少;⑤骨髓象原始细胞高;⑥易有(aCML)鉴别 临床上aCML酷似能再使血红蛋白接近或达到正常,也不CNS白血病;⑦以B淋巴系表型多,可有+2CML,不同处在于:①外周血嗜碱Ph能缩小肿大的脾脏,即提示变异进入髓系抗原表达;⑧治疗反应较好。性粒细胞较少(<0.02);②外周血幼稚AP。具有下列2项可考虑为AP:①不明由于BC预后差,结合文献及个人经粒细胞较少(0.1～0.2),原粒细胞<原因的发热、贫血、出血加重,骨、关节、验,出现下列情况之一应警惕急变前期以0.02,有病态造
8、血现象,单核细胞较多肌肉疼痛,抗感染及对症治疗无效;②脾便及早治疗:①脾脏进行性肿大;②贫血(≥0.03～0.1);③多有血小板减少;④脏进行性肿大与白细胞数不相称,加强加重,血小板进行性减少或增多,白细胞Ph染色体和bcröabl融合基因阴性,可治疗不能使之明显缩小甚至继续
