新生儿梗阻性脑积水的诊断与治疗_侯新琳.pdf

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1、中国新生儿科杂志2014年第29卷第2期·127··讲座·新生儿梗阻性脑积水的诊断与治疗侯新琳［7］新生儿梗阻性脑积水是指新生儿期各种病因所性杆菌感染;B族溶血性链球菌Ⅲ型感染所致脑［6］致脑脊液循环障碍，脑脊液在脑室内过度堆积，导致膜炎也易导致脑积水。脑室扩大，颅内压增高。由于脑脊液循环障碍，脑积(三)其他水往往是逐渐进展的，表现为脑室进行性扩大，使脑1.先天性脑积水:活产儿先天性脑积水的发生室周围脑实质受压，造成脑室旁白质损伤，严重者脑率约0.5‰～0.8‰，其中近一半是由于脊髓脊膜膨室旁白质软化，导致神经伤残。典型临床表现为头出(脊柱裂)所致，脊髓脊膜膨出患儿的脑积水多为围和前囟

2、进行性扩大、颅缝分离。未经治疗的梗阻第四脑室流出道(正中孔、侧孔)梗阻所致;其他先性脑积水预后差，约50%患儿3年内死亡，77%～天脑发育异常包括Chiari畸形、Dandy-Walker畸形、80%在成年前死亡;早期发现、积极治疗能显著改善Galen静脉畸形等也可表现为先天性脑积水。［1-2］预后，生存率可达89%～95%。位于Xq28的L1CAM基因表达一种神经发育所一、病因必需的神经细胞吸附分子，当该基因突变后，可导致(一)颅内出血中脑导水管狭窄，此基因突变患儿中5%合并先天脑室内出血是早产儿最常见的颅内出血类型，性脑积水，50%受累男婴有多拇指畸形，其他先天脑梗阻性脑积水是颅内

3、出血后最常见、最严重的合并发育异常包括胼胝体发育不全、小脑干、巨脑回、多症，25%～35%脑室内出血的早产儿会有出血后梗微小脑回、缺乏锥体束等。染色体病如13三体综合［3-4］阻性脑积水，主要发生在Ⅲ～Ⅳ度颅内出血。当征、18三体综合征、9三体综合征均可表现为先天性脑室内出血发生后，小凝血块、不凝血液等随着脑脊脑积水［8-9］。液流动，进入第三脑室，易阻塞狭长的中脑导水管，2.遗传代谢性疾病:在有机酸代谢病中最常见导致中脑导水管以上部位梗阻，表现为双侧侧脑室、的类型是甲基丙二酸尿症合并高同型半胱氨酸血第三脑室扩大。脑积水通常在脑室内出血后1～3症，常伴有脑积水，其原因与高同型半胱氨酸对

4、血管［5］周出现，但是头围增大和颅内压增高的临床表现的损害有关。在脑脊液循环中，脑脊液进入蛛网膜出现较晚，常常在影像学发现脑室扩大后数天到数下腔后，通过颅内动脉的搏动在蛛网膜下腔弥散，经［6］周才表现出来。脑和脊髓的毛细血管重吸收入血。代谢产物过量堆(二)中枢神经系统感染积会损伤血管壁，使颅内动脉弹性下降，故会影响脑中枢神经系统感染时，病原菌侵入脑膜引起毛脊液的弥散和重吸收，导致脑积水［10］。细血管扩张、充血及通透性增加，并产生纤维蛋白等二、临床表现炎症渗出物，炎性渗出可堵塞脑脊液循环的中脑导除原发病及原发病并发症的表现外，新生儿梗水管、第四脑室正中孔、侧孔，造成梗阻性脑积水。阻性脑

5、积水的临床症状由颅内压增高及脑室扩大对除此以外，炎症因子的局部刺激引起蛛网膜、蛛网膜脑实质压迫所致，出现症状的时间取决于积水进展下腔、蛛网膜绒毛、软脑膜以及神经根周围间隙等部的速度及病情。如果脑室扩大进展缓慢，患儿可能位的纤维增生、粘连，甚至发生闭塞，引起脑脊液回隐匿起病，较长时间无症状，但是快速进展的脑积水流和吸收障碍，亦可加重脑积水。新生儿细菌性脑会在早期出现症状。典型的临床表现有颅内压增高膜炎约24%合并脑积水，其中30%～44%为革兰阴导致恶心、呕吐，非特异性症状有易激惹、不易安抚等。查体可表现为心动过缓、高血压、呼吸节律改DOI:10.3969/j.issn.1673-671

6、0.2014.02.016作者单位:100034北京大学第一医院儿科变，头围和前囟增大、颅缝分离，头皮静脉扩张、隆通讯作者:侯新琳，电子信箱:houxinlin66@sina.com起，由于动眼神经和外展神经受累，导致上视受限，·128·中国新生儿科杂志2014年第29卷第2期则表现为“落日征”，可有视乳头水肿。但是当出现放射线。对于梗阻性脑积水的检测，颅脑超声和CT典型的脑积水临床表现时，患儿脑积水已经比较严的一致性较好。重。(三)MＲI三、影像学诊断MＲI检查精确，能够清晰显示脑脊液循环途径影像学检查是脑积水确诊的关键，任何一个出及脑脊液血流动力学，并且可以用于鉴别梗阻性或生头围增

7、长超过标准曲线的患儿均要注意有无脑积非梗阻性脑积水。但是由于其检测时间较长，价格水的发生。目前临床使用的影像方法有颅脑超声、昂贵，对于病情尚不稳定的新生儿不适宜。如果有CT及MＲI。条件且患儿病情稳定，可以行MＲI助诊。(一)颅脑超声近年来，宫内MＲI检查已经得到广泛应用，尤诊断新生儿梗阻性脑积水首选超声，其便于携其是对宫内超声发现异常的胎儿，可通过宫内MＲI带，无放射，更重要的是可床旁监测利于动态观察。进一步明确诊断。宫内MＲI检查中，任何胎