维生素-D-缺乏性佝偻病诊疗常规.doc

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1、维生素D缺乏性佝偻病诊疗常规   定义：因维生素D缺乏使钙、磷代谢紊乱，使生长着的骨骼生长板处矿化不全，产生以骨骼病变为特征的全身性慢性营养性疾病。   关键词：维生素D缺乏、生长着的骨骼、全身性。   【维生素D来源】   婴幼儿体内维生素D来源有三个途径。   1.母体胎盘胎儿：   2.皮肤光照合成：生成内源性维生素D，是人类维生素D的主要来源；   3.食物：天然食物含量少；人工强化食品（如配方奶粉、配方米粉、强化VitD牛奶）或维生素D制剂可补充儿童维生素D摄入不足；   【维生素D缺乏的高危因素（或病因）】   是诊断的重要依据。 

2、  1．胎儿期维生素D不足：   ①母亲妊娠期维生素D摄入不足：如妊娠后期日照少，或因严重营养不良、肝肾疾病、慢性腹泻等疾病；   ②胎儿体内贮存不足：早产、双胎；   2.日照不足：因环境或气候因素使儿童户外活动少（如住高楼、或因冬季日照短、夏季炎热等），导致儿童内源性维生素D生成不足；   3.维生素D摄入不足：有以上高危因素者又未补充含维生素D制剂者；注：有关几个问题   1.“晚发性佝偻病”：维生素D缺乏，体内钙、磷代谢紊乱，全身骨骼产生病变。因此任何年龄均可发生维生素D缺乏，不存在“晚发”。不同年龄维生素D缺乏表现不同，诊断不同。如婴幼儿

3、主要表现为生长最快部位的长骨干骺端和骨组织矿化不全；成熟骨则表现矿化不全，即骨质软化症，或骨质疏松症；   2.青春期青少年佝偻病：青春期为骨骼生长为第二个高峰期，需要充足的维生素D，特别是有活性的1,25—(OH)2D3。然而，一般青春期青少年户外活动多，皮肤的光照可合成充足的的维生素D，夏、秋季体内可将维生素D贮存在脂肪组织以维持冬、春季骨骼生长的需要。如此期维生素D贮存不足，可发生维生素D不足，但较少。   【临床表现与实验室检查】       婴幼儿生长发育快，户外活动相对较少，故佝偻病多见于婴幼儿，特别是3月以下的小婴儿。因维生素D缺乏主

4、要影响生长最快部位的骨骼，不同年龄婴幼儿骨骼生长部位不同，临床表现亦不同。以病变发生的程度分期：   1.初期（早期）   ①临床表现：6个月内婴儿，特别是<3月龄时；无骨骼病变，可有非特异性的神经精神症状或体征（血钙降低），如全身微汗（与季节、睡眠无关）伴易激惹、夜惊、夜啼、枕秃等；   ②骨骼X线：可正常，或钙化带稍模糊；   ③血生化：血清25—（OH）D3下降，血钙、血磷降低，碱性磷酸酶（ALP）正常或稍高。   判断要点：有维生素D缺乏的高危因素，无骨骼病变，血清25—（OH）D3下降；注：这些非特异性的神经精神症状或体征易于与其他原因或

5、正常生理性所致的夜啼、激惹、多汗混淆，判断又多为主观性。因此，非特异性的神经精神症状或体征只能作为早期诊断的参考依据。   2.活动期（激期）   ①临床表现：<6月龄颅骨改变（如前囟边软，头乒乓样感）；>6月龄随月龄增加会逐渐出现方颅，长骨改变（肋串珠、手足镯），以及肌肉牵拉或骨质软化负重所致畸形（肋膈沟、鸡胸、“X”或“O”型腿、脊柱后凸侧弯等）；   ②骨X线：为典型佝偻病病变（长骨钙化带消失，干骺端呈毛刷样、杯口样改变；软骨盘增宽>2毫米；骨质疏松、骨皮质变薄）；可有骨干弯曲或青枝骨折；   ③血生化：血清25—（OH）D3、血磷降低显著下

6、降，血清钙稍低，碱性磷酸酶（ALP）升高。判断要点：有维生素D缺乏的高危因素，典型骨骼病变，血清25—（OH）D3下降；检查方法：   ①头乒乓样感：检查者用双手固定婴儿头部，指尖稍用力压迫枕骨或顶骨的后部，可有压乒乓球样的感觉；   ②佝偻病串珠：沿肋骨方向于肋骨与肋软骨交界处可及圆形隆起，从上至下如半圆样突起，以第7～10肋骨最明显；   ③方颅：从上向下看双顶骨、额骨突起；   注：几个常见临床问题鉴别   ①6月龄以后，尽管病情仍在进展，但颅骨软化消失；   ②正常婴儿的骨缝周围亦可有乒乓球样感觉；   ③“方盒样”头应与前额宽大的头型区别

7、；   ④串珠、手、足镯应同时可及；   ⑤婴儿胸廓两侧肋缘可正常稍高，应与肋膈沟区别。   3.恢复期   ①临床表现：以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失；   ②骨X线：治疗2～3周后骨骼X线改变有所改善，出现不规则的钙化线，以后钙化带致密增厚，软骨盘<2毫米，逐渐恢复正常；   ③血生化：血清25—（OH）D3、血钙、血磷逐渐恢复正常，碱性磷酸酶约需1～2个月降至正常水平。   判断要点：有维生素D缺乏的高危因素，骨骼X线改变有所改善，血清25—（OH）D3逐渐恢复正常；   4.后遗症期   多见于2岁后的儿童。因婴

8、幼儿期严重佝偻病，残留不同程度的骨骼畸形。   ①临床表现：无；   ②骨X线：骨骼干骺端病变消失；   ③血生化：恢复正