内科学教学课件：溶血性贫血.ppt

《内科学教学课件：溶血性贫血.ppt》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。

1、溶血性贫血HemolyticAnemia温州医学院附属第一医院血液科梁彬5/31/2021教学大纲要求掌握溶血性贫血的定义溶血性贫血的临床分类和临床表现、诊断和鉴别诊断溶血性贫血的诊断步骤AIHA和PNH的定义熟悉溶血性贫血的发病机制和实验室检查AIHA和PNH的临床表现和实验室检查了解各类溶血性贫血的特点和近年治疗25/31/2021定义溶血（Hemolysis）：红细胞遭破坏寿命缩短的过程。溶血性疾病（Hemolyticdisease）：存在溶血而骨髓能够代偿（6-8倍），仅表现红细胞的生存期缩短，不发生贫血。溶血性

2、贫血（HemolyticAnemia，HA）：溶血超过骨髓代偿能力而出现的贫血。35/31/2021临床分类5/31/2021临床分类红细胞自身异常性溶血性贫血膜异常酶缺陷珠蛋白和血红素异常红细胞周围环境异常所致的溶血性贫血免疫性血管性生物因素理化因素非免疫性55/31/2021正常红细胞65/31/202175/31/2021遗传性遗传性球形红细胞增多症遗传性椭圆形细胞增多症获得性阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）：获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常RBC自身异常性溶贫-膜异常85/31/2021Here

3、ditaryspherocytosisHereditaryelliptocytosisMembraneabnomaltiesperpheralbloodfilmNormal95/31/2021戊糖磷酸途径酶缺陷：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症无氧糖酵解途径酶缺陷：丙酮酸激酶（PK）缺乏症RBC自身异常性溶贫-酶缺陷105/31/2021G6PD缺乏症海因小体（Heinzbody)是红细胞内变性珠蛋白的包涵体。蚕豆病（favism)115/31/2021原卟啉血红素Hb（四聚体）铁2条α链珠蛋白：由4条多肽链组成

4、2条非α链RBC自身异常性溶贫-Hb异常125/31/2021135/31/2021包括珠蛋白和血红素异常遗传性珠蛋白生成障碍珠蛋白肽链数量异常：地中海贫血珠蛋白肽链结构异常：血红蛋白病S（镰状细胞病）、血红蛋白病D、E血红素异常红细胞生成性血卟啉病：先天性卟啉代谢异常铅中毒RBC自身异常性溶贫-Hb异常145/31/2021正常血红蛋白的种类类型肽链所占比例HbAα2β2正常成人>95%HbFα2γ2正常成人<2%为胎儿期Hb主要成分HbA2α2δ2正常成人2%-3%155/31/2021地中海贫血165/31/202

5、1175/31/2021Sicklingofredbloodcellsleadsto:Vaso-occlusivecomplicationsSevereanemiaChronichyperbilirubinemiaLegulcers185/31/2021环境异常所致的溶贫特点：通常是获得性的；溶血多在血管内，除AIHA外。分类：免疫性血管性生物因素理化因素195/31/2021免疫性自身免疫性温抗体或冷抗体型（冷凝集素、D-L抗体）原发性或继发性（SLE、病毒或药物）同种免疫性血型不符输血新生儿溶血环境异常所致的溶贫20

6、5/31/2021血管性血管壁异常：心脏瓣膜病、人工瓣膜或血管炎微血管病性：TTP/HUS、DIC、败血症血管壁反复挤压：行军性血红蛋白尿生物因素：蛇毒、疟疾、黑热病理化因素：大面积烧伤、血浆渗透压改变和化学因素如苯肼、亚硝酸盐类中毒等环境异常所致的溶贫215/31/2021发病机制5/31/2021血型不合输血（也包括Rh血型不合）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏（蚕豆病）输注低渗溶液环境异常所致的溶贫（除AIHA外）血管内溶血235/31/2021血管内溶血发病机制受损的红细胞发

7、生溶血，释放游离血红蛋白形成血红蛋白血症。游离血红蛋白能与血液中的结合珠蛋白相结合。因此，血结合珠蛋白下降未被结合的游离血红蛋白能够从肾小球滤出，形成血红蛋白尿排出体外反复血管内溶血时，铁以铁蛋白或含铁血黄素的形式沉积在上皮细胞内。如近曲小管上皮细胞脱落随尿排出，即形成含铁血黄素尿。245/31/2021起病急全身症状重，有发热、寒战等；血红蛋白尿；溶血产物引起肾小管阻塞、细胞坏死可引起急性肾功能衰竭和休克血管内溶血临床特征255/31/2021血管内溶血实验室检查血浆游离血红蛋白大于40mg/L2.血清结合珠蛋白低于0

8、.5g/L恢复时间：溶血停止后3~4天3.血红蛋白尿（hemoglobinuria）尿常规：隐血阳性、蛋白阳性，红细胞阴性4.铁血黄素尿（Roustest）正常值：阴性主要见于慢性血管内溶血265/31/2021血管外溶血发病机制血红蛋白珠蛋白氨基酸血红素铁再利用卟啉游离胆红素肝结合胆红素葡萄糖醛酸肠道粪胆原血循环肠