溶血性贫血-ppt教学课件

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1、邵阳市中心医院内六科主任医师张辉溶血性贫血1溶血性贫血一定义：系红细胞破坏加速，寿命缩短,超过骨髓造血能力而发生的贫血(HA)。21、红细胞寿命缩短，破坏加速，但骨髓造血功能能代偿——无贫血——溶血性疾病2、溶血所致黄疸——溶血性黄疸：A、溶血程度B、肝功能处理胆红素的能力3二、临床分类：1、先天性（遗传性）2、血管内后天获得性血管外41红细胞膜异常：遗传性红细胞膜结构与功能缺陷获得性RBC膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常：PNH红细胞内部异常所致的溶血性贫血5红细胞内部异常所致的溶血性贫血2遗传性红细胞内酶缺乏:G-6-PD丙酮酸激酶

2、6红细胞内部异常所致的溶血性贫血3、遗传性血红蛋白病:珠蛋白肽链量珠蛋白肽链质4.血红素异常:铅中毒先天性红细胞卟啉代谢异常7红细胞周围环境异常所致溶血性贫血1.免疫因素1）自身免疫性溶血性贫血：温抗体型或冷抗体型ＳＬＥ、病毒或药物2）同种免疫性溶血性贫血：新生儿同种免疫溶血病血型不合输血后溶血8红细胞周围环境异常所致溶血性贫血二血管内溶血性贫血１、血管壁异常：病理性瓣膜、人工机械瓣膜、２、微血管病性溶血性贫血、TTP、DIC、３、血管壁受到反复挤压：行军性血红蛋白尿。9红细胞周围环境异常所致溶血性贫血三生物因素：疟疾、弓形体病、蛇毒、毒蕈等

3、。四理化因素苯、亚硝酸盐、氯酸盐　烧伤、电离辐射10机制取决于红细胞受到的破坏血红蛋白降解的过程红系造血代偿能力。11肌动蛋白膜蛋白质锚连蛋白支收缩蛋白架RBC膜载体..酶胆固醇双层脂质磷酯RBC膜正常：保持RBC可变性.柔韧性RBC膜完整性和RBC酶及能量代谢有密切关系12红细胞受破坏寿命缩短膜的异常有以下4种：（1）膜支架异常：RBC形态发生改变（２）膜化学成分改变：无B脂蛋白血症（３）膜吸附有凝集抗体，不完全抗体，补体（４）膜对阳离子的通透性发生改变：13红细胞受破坏寿命缩短血红蛋白的异常：A、血红蛋白分子结构异常，分子间易发生聚集或形

4、成结晶——RBC硬度增加B、不稳定血红蛋白病和戊糖磷酸旁路的酶缺陷，由于氧化作用破坏血红蛋白，导致海因小体形成。——坚硬珠蛋白变性小体的RBC。14红细胞受破坏寿命缩短外部因素机械因素：创伤性心源性溶血性贫血行军性血红蛋白尿微血管病性贫血：TTP、DIC时、微血管内形成纤维蛋白条索，RBC粘附到网状结构的纤维蛋白条索上，血流不断冲击，引起破裂：当红细胞强行通过纤维蛋白条索间的网孔时，也可受到机械性损伤而溶血，临床称微血管病性溶血性贫血：特点：外周血出现破碎RBC（>2%）15血红蛋白不同降解途径（一）血管内溶血①见于血型不合输血;输注低渗溶液

5、,PNH②RBC在循环血中破坏③起病急;伴全身症状;血红蛋白尿。…慢性血管内溶血可有含铁血黄素尿。16异常红细胞的清除(一)（一）血管内溶血：血红蛋白从肾排出——血红蛋白尿。17血红蛋白尿:结合珠蛋白+游离血红蛋白：不能肾排。多余的血红蛋白——肾小球滤过——近曲小管吸收肾阈：结合珠蛋白结合游离血红蛋白+肾小管重吸收血浆中游离血红蛋白>1300mg/L时→血红蛋白尿。18血红蛋白不同降解途径（二）血管外溶血：①见于遗传性球形红细胞增多症温抗体自免溶贫……②在单核吞噬细胞系统，主要脾破坏RBC③起病较缓慢，脾大，多无血红蛋白尿。19异常红细胞的清

6、除(二)（二）血管外溶血：RBC——单核、吞噬细胞系统吞噬裂解——血红蛋白分解：铁;珠蛋白;卟啉20卟啉:——游离胆红素肝结合胆红素——胆汁——排出（大便）肠道——粪胆原肠腔肠肝循环排出（小便）21血红蛋白不同降解途径（三）原位溶血：①见于巨幼贫、MDS等②骨髓中的幼红细胞在释入血循环之前已在骨髓内破坏（无效RBC生成）③本质是一种血管外溶血，可伴黄疸。22骨髓中红系代偿性增生骨髓红系代偿增生外周血出现大量的网织红细胞和有核细胞慢性溶血性贫血的病人骨髓腔扩大，骨皮质变薄，骨骼变形。部分可出现肝、脾、淋巴结髓外造血。23临床表现(一)（一）急性

7、溶血：起病急骤。异型输血时，短期大量溶血可有严重的腰背痛、寒战、高热、气憋、恶心、呕吐、腹痛、苍白、血红蛋白尿、黄疸、重者休克，急性肾衰。24临床表现(二)（二）慢性溶血：起病缓慢，病程长，症状轻微。贫血、黄疸、肝脾大三大特点，胆石症，肝损。(1)脾大在血管外溶血时明显，多呈轻、中度肿大，血管内溶血常无脾肿大。(2)“危象”慢性溶血病程中可能因感染发生贫血加剧，称“危象”危象:再障危象：可能与B19型病毒感染有关溶血危象：贫血突然加重，Ret↑黄疸↑25证是否溶血溶血部位据溶血原因实验室检查26实验室检查(2)（1）血管内溶血时，RBC溶血破

8、坏加速的检查1、血红蛋白血症：正常血浆仅有微量血红蛋白，约10～40mg/L2、血清结合珠蛋白：1分子结合珠蛋白可结合1分子的游离血红蛋白——肝清除。27实验室检查