溶血性贫血ppt课件

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1、第六章溶血性贫血制作:袁宇宁广东医学院附属医院血液内科【概念】溶血(hemolyticanemia,HA)溶血性疾病溶血性贫血【临床分类】按发病机制分类(一)红细胞自身异常所致的HA1.红细胞膜异常(1)遗传性红细胞膜缺陷遗传性球形、椭圆形、口形、棘形细胞增多症成熟红细胞是呈粉红色，中央稍浅，大小近似相等无核的细胞。球形红细胞椭圆形红细胞口形红细胞棘形红细胞(2)获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂(GPI)锚链膜蛋白异常2.遗传性红细胞酶缺乏(1)戊糖磷酸途径酶缺陷G6PD缺乏(2)无氧糖酵解途径酶缺陷丙酮酸激酶缺乏3.遗传性珠蛋白生成障碍(1)珠蛋白肽链量的

2、异常:海洋性贫血(2)珠蛋白肽链质的异常:血红蛋白病S、D、E,不稳定血红蛋白病镰形红细胞4.血红素异常(1)先天性红细胞卟啉代谢异常如红细胞生成性血卟啉病(2)铅中毒影响血红素合成（二）红细胞周围外部异常所致的HA1.免疫性HA（1）自身免疫性HA（2）同种免疫性HA血型不同的输血后溶血新生儿溶血性贫血2.血管性HA(1)微血管病性HA(2)瓣膜病如钙化性主动脉瓣狭窄及人工心瓣膜、血管炎等(3)血管壁受到反复挤压如行军性血红蛋白尿3.生物因素蛇毒、毒蕈中毒、疟疾4.理化因素大面积烧伤、亚硝酸盐中毒根据红细胞被破坏的部位分类血管内溶血—红细胞在循环中破裂血

3、管外溶血—红细胞被肝脾单核巨噬系统所破坏【临床表现】1.急性溶血:寒战、高热腰背及四肢酸痛贫血黄疸浓茶样、酱油样尿严重者出现周围循环衰竭肾衰2.慢性溶血贫血、黄疸、肝脾大为三大特征。并发症：胆石症、肝功能损害。3.再障危象慢性溶血基础上突然出现骨髓造血功能障碍，表现为全血细胞减少，骨髓增生不良，可持续5～12天。【HA发病机制与实验室检查】(一)红细胞破坏、血红蛋白降解1.血管外溶血血管外溶血的实验室检查：（1）血清胆红素：高胆红素血症，以游离胆红素增高为主（2）尿常规：尿胆原增多，而胆红素阴性（3）24小时粪胆原和尿胆原：排出增多2.血管内溶血胆红素→(

4、肝脏)→(肠道)→粪胆原↓(血浆)↓肾↓尿↓尿胆原(红细胞胞)→(血管外溶血)(血管内溶血)血浆游离游血红蛋白结合珠蛋白游离血红蛋白(肾(尿血红蛋白尿含铁血黄素尿血管内溶血的实验室检查（1）血清游离血红蛋白大于40mg

5、L（2）血清结合珠蛋白降低（3）尿常规：隐血阳性，尿蛋白阳性，红细胞阴性（血红蛋白尿）（4）含铁血黄素尿（二）红系代偿性增生（1）网织红细胞增多（2）周围血液中出现幼红细胞（3）骨髓内幼红细胞明显增多（以中、晚幼红为主）（三）红细胞具有缺陷或寿命缩短【诊断】1.溶血的临床表现2.红细胞破坏过多的表现3.红细胞代偿性增生的表现4.实验室检查确

6、定HA的病因如抗人球蛋白试验(Coombstest)【鉴别诊断】1.有贫血和网织红细胞增多的增生性贫血(如缺铁性贫血、失血、巨幼贫）2.幼粒幼红细胞性贫血伴轻度网织红细胞增多：如骨髓转移癌3.急性黄疸性肝炎第五节自身免疫性溶血性贫血简称自免溶（AIHA），系免疫识别功能紊乱，自身抗体吸附于红细胞表面,被单核巨噬细胞清除破坏引起的溶血性贫血。根据抗体的性质及其作用温度的不同分为：温抗体型:抗体在37℃最活跃,主要属IgG冷抗体型:抗体在20℃最活跃,主要属IgM温抗体型自身免疫溶血性贫血原发性：原因不明占45%继发性：1.感染：病毒、细菌等2.淋巴增殖性疾病

7、：慢淋、淋巴瘤、骨髓瘤等3.结缔组织病：SLE、类风关、溃疡性结肠炎4.药物：青霉素、头孢菌素、氟达拉宾【诊断】抗人球蛋白试验(Coombstest)直接法：测定吸附在红细胞膜上的不完全抗体和补体,为诊断AIHA的重要依据间接法：测定血清中游离的抗体和补体【治疗】（一）肾上腺糖皮质激素：泼尼松1-1.5mg/Kg/d如治疗3周无效，则更换其他疗法。红细胞数恢复正常后，维持治疗剂量1个月，然后缓慢减量，小剂量（5-10mg/d）持续至少6个月。（二）脾切除（三）免疫抑制剂指征:1.皮质激素和脾切除都不缓解者2.脾切除有禁忌3.泼尼松（5-10mg/d）以上才

8、能维持缓解者(四)对症治疗：输血适应症：重度贫血、溶血危象。注意：应输洗涤RBC（五）原发病治疗冷抗体型自身免疫溶血性贫血冷抗体主要是IgM，是完全抗体，在20℃最活跃冷凝集素综合症：诊断：冷凝集素试验治疗：注意保暖，激素疗效差，切脾无效，免疫抑制治疗为主；抗体的滴度高时，可辅以血浆置换。第六节阵发性睡眠性血红蛋白尿症PNH是一种造血干细胞良性克隆性疾病。由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活补体异常敏感。临床表现与睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴有全血细胞减少或反复血栓形成。【病因和发病机制】红细胞膜上有抑制补体激活及膜反应性溶解的蛋白质共

9、十余种，均通过糖化肌醇磷脂（GPI）连接蛋白锚连在细胞膜上，统称为