《溶血性贫血》PPT课件.ppt

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1、溶血性贫血溶血性贫血（hemolyticanemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6～8倍能力），不出现贫血溶血性贫血的定义1.按发病和病情分：急性、慢性2.按发生场所分：血管内、血管外3.按病因和发病机制分类（最有价值）（1）红细胞自身缺陷（2）外部因素所致溶血溶贫的分类1.红细胞膜缺陷——多为遗传病血影蛋白：由结构相似的α链、β链组成异二聚体，两个二聚体头与头相接连形成四聚体。锚蛋白带3蛋白血型糖蛋白带4.1蛋白带4.2蛋白肌动蛋白红细胞内在因素损伤垂直的相互作用（Verticalinteraction）垂直于红细

2、胞膜平面，参与骨架网络结构域整体膜成分的附连a.血影蛋白—锚蛋白—带3蛋白接触b.带4.2蛋白辅助带3蛋白与锚定蛋白结合垂直作用异常会减少红细胞表面积，导致球形红细胞出现。平行的相互作用（Horizontalinteraction）平行于红细胞膜平面，维持膜下骨架网络结构的双向连续性，使红细胞膜获得高强度的抗张力。a.血影蛋白异质二聚体的相互接触（SpD-SpD)b.SpD-蛋白—带4.1蛋白—肌动蛋白平行作用异常会导致椭圆形红细胞出现。HS遗传性球形红细胞增多症HE遗传性椭圆形红细胞增多症7受累膜蛋白疾病解释锚蛋白HS典型HS最常见突变带3蛋白HS血影蛋白αHS，HE典型HE最常见突变血影蛋

3、白βHS，HE带4.2蛋白HS带4.1蛋白HE082.红细胞酶缺陷磷酸己糖旁路+GSH代谢糖酵解途径红细胞酶缺陷红细胞酶缺陷3.珠蛋白异常1）珠蛋白合成异常——地中海贫血2）异常血红蛋白病镰状细胞贫血不稳定血红蛋白病血红蛋白M病氧亲和力异常血红蛋白病珠蛋白生成障碍性贫血β地中海贫血1.静止型携带者2.轻型贫血症状3.中间型贫血症状4.重型β地中海贫血5.β珠蛋白生成障碍型贫血复合β珠蛋白链结构异常红细胞外在因素损伤自身免疫性溶血性贫血免疫性溶血免疫性溶血是指由于免疫反应而使红细胞破坏加速，寿命缩短的过程。溶血性贫血溶血性贫血是由于红细胞破坏增多、增速，超过造血补偿能力范围，所发生的一种贫血。自

4、身免疫性溶血性贫血是由于机体免疫功能异常，产生了抗自身红细胞的抗体，使红细胞破坏加速造成的溶血性贫血，在后天性溶血性贫血中多见。自身免疫性溶血性贫血按照抗体分型：1、温抗体型自身免疫溶血性贫血（WAIHA）原发性的（自发性）继发性的（与淋巴瘤、系统性红斑狼疮、癌症或药物处理有关）2、冷凝集素综合征（CAS）原发性的（自发的）继发性的（与淋巴瘤支原体肺炎、传染性单核细胞增多症有关）病毒感染激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜结合，改变其抗原性导致自身抗体淋巴组织感染或肿瘤、胸腺疾病以及免疫缺陷导致自身抗体发病机制机体失去免疫监视功能，无法识别自身细胞导致自身抗体发病机制自身免疫耐受异常—DC调控异

5、常、T和B细胞免疫耐受异常免疫调节异常—包括Th1/Th2细胞组成的细胞和体液免疫调节“枢纽”以及“调节性T细胞”抗体后调节异常基因易感性—早年动物研究显示,存在2个优势即Aia1和Aia2；新近发现7号染色体上的Aia3和1号染色体上的Nba2基因与发病有关。人类Fas基因缺失，可使自身抗体明显增加而导致AIHA。CTL相关抗原4(CTLA-4)的第49外显子A→T突变与AIHA有明显相关性【发病机制】胎儿血因某种原因进入母体，由父亲方面遗传来的显性抗原导致母体产生相应的IgM抗体。当胎儿血再次进入母体，母体发生次发免疫反应。新生儿溶血病免疫反应中产生大量IgG抗体，此抗体又可通过胎盘进入胎

6、儿血循环中导致胎儿、新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血。新生儿溶血病1、ABO血型不合溶血病A或B型母亲的天然抗A或抗B抗体主要为不能通过胎盘的IgM抗体，而存在于O型母亲中的同种抗体以IgG为主，因此ABO溶血病主要见于O型母亲、A或B型胎儿。抗A或抗B抗体大部分被其他组织和血浆中的可溶性A和B血型物质的中和和吸收，发病者仅占少数。新生儿溶血病2、Rh血型不合溶血病初次免疫反应产生IgM抗体需要2～6个月，且较弱不能通过胎盘进入胎儿体内，而胎儿红细胞进入母体多数发生在妊娠末期或临产时，故第一胎常处于初次免疫反应的潜伏阶段。再次妊娠第2次发生免疫反应时，仅

7、需数天就可出现，主要为IgG能通过胎盘的抗体，并能迅速增多，故往往第二胎才发病。Rh系统的抗体只能由人类红细胞引起，若母亲有过输血史，且Rh血型又不合，或外祖母为Rh阳性，母亲出生前已被致敏，则第一胎也可发病。输血性溶血供血者血清中抗体——结合——受血者血细胞受血者血清中抗体——结合——供血者血细胞溶血的发生药物性溶血本病是因为药物进入机体后，由于免疫等因素从而引起红细胞大量破坏，临床上出现贫血、