神经病学肌病和重症肌无力.pdf

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1、选择题：周期性瘫痪（periodicparalysis）：21岁男大学生，白天参加运动会长跑比赛，晚饱餐后入睡，翌日：A.传导束型感觉障碍B.运动障碍C.腱反射减弱或消失D.自主神经功能障碍E.肌萎缩关于周期性瘫痪的描述下列哪项不正确：（C）A.我国少见B.男性多见C.本病发作与甲亢的严重程度无关D.发作多在早晨醒来、运动或饱餐后E.心律失常多见低钾型周期性瘫痪的常见诱因是：A.饱餐B.闷热C.出汗D.大笑E.嗜盐低钾型周期性瘫痪属于“A.骨骼肌钠离子通道病B.骨骼肌钾离子通道病C.骨骼肌氯离子通道病D.骨骼肌钙离子通道病E.骨骼肌钾离

2、子和氯离子通道病周期性瘫痪最常累及的肌肉是：A.眼外肌B.咽喉肌C.四肢近端肌肉D.尿道和肛门括约肌E.肋间肌和膈肌可以出现肌强直的周期性瘫痪是：A.低血钾型周期性瘫痪B.高血钾型周期性瘫痪C.正常血钾型周期性瘫痪D.心律失常型周期性瘫痪E.甲亢性周期性瘫痪以反复发作的突发性骨骼肌瘫痪为特征的疾病为：A.进行性肌营养不良症B.多发性肌炎C.低钾型周期性瘫痪D.少年近端型脊髓性肌萎缩症E.先天性肌强直多发性肌炎多发性肌炎的临床特点下列哪项表述是不正确的：（D）A.四肢对称性近端肌无力B.首发症状多为站立、上下楼和梳头困难C.常伴肌肉酸痛和

3、压痛D.血沉和血清肌酶CK等正常E.可伴颈肌无力，表现抬头困难下列哪种肌病有明显的压痛：（E）A.进行性肌营养不良症B.线粒体肌病C.先天性肌强直D.强直性肌营养不良症E.多发性肌炎多发性肌炎的首选治疗是：A.糖皮质激素B.免疫抑制剂C.血浆置换D.免疫球蛋白E.高蛋白饮食40岁以上的皮肌炎患者须高度警惕：（A）A.恶性肿瘤B.系统性红斑狼疮C.类风湿性关节炎D.心脏病E.糖尿病多发性肌炎一般不累及：A.四肢近端肌肉B.颈部肌肉C.咽喉肌D.呼吸肌E.眼外肌患者，男性，35岁，因四肢无力4月就诊。无力的最早表现为上楼困难，逐渐加重，无大

4、小便障碍。查体发现四肢近端肌力4级，远端4-5级，腱反射稍减低，病理征（-），感觉无异常，皮肤无异常。血清CK水平增高。肌电图示肌源性损害。该患者的诊断为：A.低钾型周期性瘫痪B.正常血钾型周期性瘫痪C.高血钾型周期性瘫痪D.多发性肌炎E.慢性炎症性脱髓鞘性多神经病患者，男，42岁，发热1月余，面部、颈部皮疹20余天，近一周患者感四肢无力，蹲时起立困难，双臂上举不能过肩，并诉四肢肌肉按压痛，查血CK、LDH明显增高，诊断：（D）A.重症肌无力B.周期性瘫痪C.臂丛神经炎D.多发性肌炎E.皮肌炎进行性肌营养不良（progressivemu

5、sculardystrophy,PMD）进行性肌营养不良的下列哪项表述是不正确：(E)A.是一组遗传性肌肉变性病B.病程进展缓慢，症状进行性加重C.累及肢体和头面部肌肉，少数有心肌受累D.对称性肌无力、肌萎缩，可有假肥大E.肌电图运动单位电位时程增宽、波幅增高、多相波增多进行性肌营养不良的下列哪项表述是不正确：(A)A．假肥大型男女患病机会均等B．假肥大型的血清肌酶CK增高最为显著C．面肩肱型早期症状为面部表情肌无力和肌萎缩D．肢带型可见脊椎前凸、鸭步和翼状肩胛E．眼咽型可见对称性上睑下垂、眼球运动障碍和吞咽困难Duchenne型肌营养

6、不良症的下列哪项表述是不正确：：（E）。A．早年（3-5岁）发病，患儿均为男性B．最初表现行走慢、不能跑步和易跌倒C．下肢肌无力明显，鸭步，Gower征（+）D．典型肌源性损害肌电图，CK显著增高E．散发病例病情最轻，预后最佳进行性肌营养不良症哪种类型病情最重：(B)A.先天型B.Duchenne型C.Becker型假肥大型D.肢带型E.面肩肱型眼肌型肌营养不良与重症肌无力的主要鉴别依据是：（D）A.肌电图B.血清肌酶C.四肢近端肌无力且感觉无异常D.家族史E.肌肉活检患者躯干和四肢近端肌肉叩击后出现局部肌球现象，数秒钟后消失，该体征可

7、见于：A.进行性肌营养不良B.强直性肌营养不良C.多发性肌炎D.低钾型周期性瘫痪E.脊髓性肌萎缩症Duchenne型肌营养不良与Becker型肌营养不良共有的临床特点不包括：（C）A.X性连锁隐性遗传B.腓肠肌假肥大C.远端肢体无力D.血清CK水平增高E.肌电图和肌肉病理呈肌病改变下列哪项属于骨骼肌氯离子通道病：（E）A.进行性肌营养不良B.多发性肌炎C.高钾型周期性瘫痪D.低钾型周期性瘫痪E.先天性肌强直症患者，男，52岁，双下肢无力2年，蹲坐位起立时困难，之后又出现右侧举臂困难，双手握力尚可。查体：四肢近端肌力差，有肌肉萎缩，无肌肉

8、压痛。肌肉活检：免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。诊断：（B）A.多发性肌炎B.包涵体肌炎C.进行性肌营养不良D.运动神经元病线粒体脑肌病在线粒体病的描述中不正确的