主动脉弓缩窄.ppt

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1、先天性主动脉弓缩窄陈强副主任医师主动脉缩窄约占先天性心血管畸形的1.1%～3.4%。缩窄多位于主动脉峡部及左锁骨下动脉远端导管前型和导管后型缩窄范围通常较为局限，偶见长段缩窄，在缩窄发展过程中，可形成广泛的侧支循环。病理解剖主动脉缩窄是指在动脉导管或动脉韧带区域的主动脉狭窄。形成机制，大多认为与胎儿期主动脉血流异常分布有关。在胚胎发育期，任何使主动脉峡部血流减少的心血管畸形均易发生主动脉缩窄。主动脉缩窄的范围通常比较局限，狭窄程度不一。病理改变为主动脉管壁里局限而均匀狭窄。动脉壁中层变形，内膜增厚，部分膜状或纤维嵴状向腔内凸出。缩窄段的内径一般在2～5mm之间，也有缩窄仅

2、能通过探针者。缩窄处由于动脉导管或动脉韧带的牵拉而向内侧移位，导管对侧可略有凹陷。合并症动脉导管未闭室间隔缺损(特别是连接不良型)、主动脉瓣畸形〔主动脉二瓣畸形占25%～40%)二尖瓣狭窄、房室隔缺损等。右向左分流合并畸形（少见）。主动脉缩窄的血流动力学改变主要是狭窄近心端血压增高，使左心室后负荷增加，出现左心室肥大、劳损，从而导致充血性心力衰竭。脑血管长期处于高血压状态，出现动脉硬化。缩窄远端血管血流减少，视缩窄程度不同造成病理改变不一。严重的患儿可出现下半身及肾脏血供减少，造成低氧、尿少、酸中毒。有些婴幼儿下肢血流部分依赖肺动脉供应，故下肢血的氧饱和度可低于上肢。随着

3、侧支循环形成，使得缩窄的近心端血流与缩窄远瑞的动脉相交通。1760年Morgagni首先通过尸解描述了降主动脉局部狭窄的情况直到1945年Crafoord等首次报告手术纠治主动脉缩窄获得成功1950年Calodney等报告成功切除婴幼儿主动脉缩窄1952午Kirklin等为一名仅出生10周的小婴儿作主动脉缩窄纠治术获得成功。少数患儿可无症状或并发症，并生活到较大年龄但未经治疗的患儿寿命均较短死因大多为充血性心力衰竭、心肌梗死、心内膜炎、脑血管意外、主动脉瘤等。这些患儿亦可出现高血压、主动脉瓣关闭不全、肋间血管病变等并发症。婴幼儿主动脉缩窄伴严重心力衰竭而未经治疗死亡率极高

4、。临床表现症状婴幼儿合并心内畸形，大多表现为充血性心力衰竭症状：气促、多汗、喂养困难。心脏听诊可闻及奔马律及收缩期杂音、股动脉搏动减弱、消失。有些患儿下肢皮肤较上肢略呈暗紫。若主动脉缩窄程度较轻，未合并心内畸形，患儿多无症状。仅少数主诉头痛、鼻衄，下肢易感疲劳、发冷和间歇性跛行。临床表现体征大多在体检时发现上肢血压高于下肢，股动脉搏动减弱或消失。测量上肢血压需同时测量两侧，因约有5%的病人具有锁骨下动脉从缩窄段下方发出。胸骨左上缘或左肩背即可闻及II～III级收缩期杂音。临床表现X线胸片表现心影可正常或不同程度的左室增大。扩张的肋间血管可侵蚀肋骨下缘产生“切迹”。因升主动

5、脉扩大而使上纵隔增宽。主动脉缩窄形成的切迹及扩大的近端锁骨下动脉和主动脉狭窄后扩张的切迹在x线胸片上形成典型的“3”字形影像。超声心动图可见主动脉弓降部缩窄的征象。心导管和心血管造影不仅可了解缩窄部位的压力阶差，且可准确知道狭窄的部位、范围、程度、与周围血管的关系和侧支血管的分布，并可了解心内伴发畸形。心电图大多表现为左心室不同程度肥厚及劳损。目前64排CT已能对缩窄部位、长度、侧枝形成做出全面的判断，基本上替代了血管造影。室缺合并主动脉弓狭窄疾病治疗手术治疗是彻底解除主动脉缩窄的根木方法。缩窄两端的压力阶差超过4kPa就具备手术适应证。对无症状的患儿手术年龄可在4～6岁

6、，因此时主动脉已发育到其最大口径的50%，主动脉壁亦较有弹性易作吻合。如有心力衰竭征象或血压过高，手术就要提早进行。对于婴幼儿，尤其是小婴儿患者，对手术时机过去一直有争论，其主要原因是这些病人术后再缩窄发生率较高。近年来随着手术技术的提高及血管缝线的更新，研究发现吻合口潜在的生长能力，促使一些医生主张在婴儿则进行常规的主动脉缩窄矫治术，以避免缩窄导致的并发症。手术方法1．缩窄段切除，端端吻合术：2．人造血管置换术3．补片扩大成形术4．左锁骨下动脉瓣翻转术5．人工管道旁路术1.2.3.4.5.术后并发症的处理(1)出血主动脉缩窄术后早期最危险的是出血，尤其是病人术前有严重代

7、谢紊乱导致凝血障碍者。出血可能是吻合口或侧支血管残端所致。术后需保持病人安静。如有持续高血压需选用降压药物。术后当天常规作床边x线胸片检查，严密观察胸腔引流量和颜色。一旦发现有出血征象，应及时再次进胸探查止血。术后并发症的处理(2)高血压术后暂时性高血压是常见并发症之一，多解释为因主动脉缩窄，近端主动脉弓和颈动脉窦的压力感受器长期处于高压状态下，一旦缩窄解除血压下降后，压力感受器可反射性提高血压。一般数天后血压逐渐恢复正常。术后早期采用适量的镇静剂和降压，大多病儿在术后3天内血压逐步降至正常，仅3例病人需口服卡托普利(开搏通)