幼年皮肌炎诊治指南.pdf

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1、幼年特发性关节炎(多／少关节型)诊治建议arthritis．ArthritisRheum2007；56：3096-106[43】LovellDJ，RupertoN，GoodmanS，ela1．Adalimumabwithorwithoutmethotrexateinjuvenilerheumatoidarthdtis．NEnglJMed2008，359：810川20．【44】RupertoN，LovellDJ，OuarcierP，eta1．Abataceptinchildrenwithjuvenileidiopathicarthritis：arandomised，do

2、uble-blind，placebo-controlledwithdrawaltrial．Lancet，2【前言】2．幼年皮肌炎诊治指南(专家建议)审议稿中华医学会儿科学分会免疫学组幼年皮肌炎(juveniledermatomyositiS，JDM)是儿童期发生的一种慢性自身免疫性炎性肌病，以横纹肌和皮肤非化脓性炎症为主要特征，临床表现为近端肌无力和各种皮疹，消化道和肺等脏器也可以受累⋯。JDM相对并不常见，国外报告发病率约2-4／百万儿童晗¨3

3、，女孩略多于男孩，起病年龄多在5—14岁。本病病因不明，目前认为属于免疫复合物血管炎H¨引，由遗传易感性和环境因素(如感染

4、)共同作用发病‘6"伸仲3。在我国，尚没有完整的有关JDM的流行病学资料。有的医疗机构未设风湿免疫科，导致部分JDM患儿仅在皮肤科或神经科就诊，不规范的诊疗也常有发生。中华医学会儿科学分会免疫学组为此对有关JDM的文献进行了收集、分析和整理，制定了本指南(试行稿)，目的是为我国儿科临床医生规范化诊断和治疗JDM提供参考。本指南虽然形式上为循证指南，但由于JDM属于少见病，国内外均缺乏证据水平较高的临床研究，因此临床工作中还应特别注意治疗个体化。【证据来源】1．检索词：juveniledermatomyositis(幼年皮肌炎)，juvenileinflammatory

5、myopathy(幼年炎性肌病)，juvenileidiopathicinflammatorymyopathy(幼年特发性炎性肌病)。2．证据来源：WwW．guideline．gov／、Cochrane图书馆、Embase、Medline，Pubmed，．195．中华医学会-'J,JL免疫学术会议汇编www．cnki．net，www．wanfangdata．com．an，www．cqvip．com等。起止时间为1990-01-01至2010-8-31。3．检索结果：相关指南0篇，Meta分析0篇，RCT3篇，综述30篇，其他相关文献295篇，实际引用58篇。【证据水平

6、和推荐等级】本指南参照英国Cochrane中心2001年提出的证据水平和推荐等级分级建议，将证据水平分为I、II、III、Ⅳ和V，共5个等级，推荐等级分为A、B、C和D，共4个等级(见表)。本指南中以[证据水平／推荐等级]方式标注。表证据水平和推荐等级分级【临床表现】本病多隐匿发病，部分患儿起病较急。全身症状包括低热、乏力、周身不适、体重下降和食欲减退等n01。1．肌无力：几乎所有患者均出现不同程度的近端肌群对称性肌无力。受累肌肉偶尔呈现水肿性，甚至出现全身水肿u1。。患儿有时会主诉肌肉疼痛、触痛或僵直感。通常下肢近端肢带肌最先受累，随后是肩带肌和双臂近端肌群。腱反射

7、仍然存在。临床表现为不能行走、上楼梯、起床或下蹲后起立困难；不能举臂、梳头、穿衣等。颈前屈肌和背部肌群受累可致平卧抬头、竖颈困难或不能维持正常坐姿。罕见面肌和li艮gb肌受累。部分患儿可有咽喉以及食道受累，出现发声困难、声音嘶哑、吞咽困难，有突然误吸危险。鼻音和液体从鼻孔返流出是值得警惕的危险信号。少数可有胸廓和呼吸肌受累出现呼吸困难。疾病后期或骤然起病者可有远端肌肉受累。晚期出现肌萎缩。幼年皮肌炎诊治指南(专家建议)审议稿2．皮肤改变：儿童炎性肌病几乎都伴有皮疹，不伴皮疹的多发性肌炎罕见。皮损程度与肌肉病变严重程度可不平行。少数患者皮疹先于肌无力出现。更为少见的是有

8、的患儿具有典型皮疹，却始终没有肌病证据，称为“无肌病的皮肌炎(de瑚at伽yositiSsinemyositis或amyopathicdermatomyositiS)"n21。向阳疹(heliotrope)和Gottron征是JDM最常见的两种特征性皮疹，前者为伴眶周水肿的眼睑和面颊紫罗兰色皮疹，后者多见于掌指关节、指间关节、肘或膝关节伸面，急性期表现为肥厚性的淡红色鳄鱼皮样丘疹，慢性期呈萎缩性的色素减退性丘疹。皮损的基本病变也是血管炎，早期可有皮肤和皮下组织水肿，后期表皮变薄、皮肤附属结构萎缩，出现脱发和毛细血管扩张。严重的血管病变可致皮肤出现溃疡