幼年型类风关的诊治

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1、幼年型、类风湿性关节炎诊治进展一.发展史与流行病学1864年Cornil：首次报告了1例JRA（12岁）1890年Diamentfenges：38例JRA特征：急，大关节受累，反复并伴有生长障碍，预后较好1897年still：JRA可表现为急性、慢性两种形式，特征是关节炎+发热、肝脾、淋巴结肿大、皮疹等1924年：命名Still`s，急性起病，全身型1943年Wissller：瑞士，提出变应性亚败血症特征：间歇高热，皮疹及关节症状为主病因：轻型细菌感染+变态反应炎症1973年：变应性亚败血症正式命名为Still`s病目前：国际上已取消变应性

2、亚败血症发病率：美国12～13.9/10万人英国10/10万芬兰9.2/10万瑞典12/10万人中国内无详细流行病学资料二.定义与分型儿童关节炎：<16岁儿童≥1个关节炎≥6周除外其它原因（如感染、外伤等）表1JRAJCA症状≥1个以上关节炎≥1个关节炎持续时间>6周>2个月除外疾病强直性脊柱炎（JAS）不除外JAS炎症性肠病关节炎和炎症性肠病关节炎和银屑病性关节炎银屑病性关节炎1997年国际风湿病学学会联盟（ILAR）：幼年特发性关节炎（JuvenileIdiopathicArthritis，JIA）<16岁≥6周≥1个关节炎七个亚型系统型

3、关节炎肯定：（1）每日发热达2周以上；（2）短暂的非固定的红斑疹，典型的皮疹与发热同时出现，易消散，偶为荨麻疹；（3）关节炎疑诊：无关节炎时，具有上述第1项及第2项标准，并有下列任何两项时：（1）全身淋巴结肿大；（2）肝或脾肿大；（3）浆膜炎需排除：（1）IgD增多症，药物过敏多关节型：类风湿因子阴性，患病最初6月内波及≥5个关节，此型的疾病严重程度差异很大，年龄较小（2～3岁）的患儿易出现关节侵蚀。类风湿因子阳性，患病最初6月内波及≥5个关节并伴有类风湿因子+ANA阳性。该类型占全部多关节型JIA的10%，多见于青春期女性，多关节型JIA等

4、同于JRA。少关节炎（1）持续性病初6个月影响及1～4个关节（2）扩展性，病初6个月影响1～4个关节，6个月后扩展到5个以上关节（积累数目）少关节型JIA需排除银屑病关节炎、强直性脊柱炎，有全身症状者。银屑病关节炎（1）一个或更多的关节炎及银屑病或（2）关节炎及家族中双亲或兄弟姐妹有银屑病史，有指（趾）炎或指（趾）甲不正常（凹入或甲脱离），RF阴性。与附着点炎相关的关节炎（1）关节炎合并附着点炎或（2）关节炎及至少伴有以下两项①骶髂关节压痛②炎性脊柱或腰骶部痛③HLA-B27阳性④8岁以下发病的男孩⑤有下述家族史（一或二级亲属中至少有以下一项

5、）A．前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光B.确证的脊柱关节病C．炎性肠病D．强直性脊柱炎RF阴性，ANA阴性其它：所有发病在16岁以下，关节症状持续6周以上，但又不符合以上6个类型中任何一型，或符合两个或更多以上类型的JIA被列为其它，实际上这一类型的JIA患儿不能被分类。注意点：起病后症状至少6周或6个月病情发展，症状转归HLA与分型关系，明确易感人群难治性JRA：对改变病情的反应不佳，炎症未能控制，并出现关节破坏，激素应用后出现生长受抑，但又未能完全控制病情三.病因和发病机制感染因素：支原体、衣原体、风疹、柯萨基、腺病毒以及沙门氏菌属、痢疾杆

6、菌、空肠弯曲菌、人类细小病毒19人类细小病毒19：JRA患儿血清、关节滑膜中均找到病毒DNA、抗体，补体下降---参与、加重多关节型JRA的病情，成为难治性JRA---支原体诱发、加重病情，非直接的发病原因遗传因素：未完全明确易感人群：☆HLA-DRB1*B01*0603*与持续性少关节型☆DP*B10301与多关节型类风湿因子阴性☆HLA-DR4与多关节型类风湿因子阳性和全身型免疫因素外来抗原（感染性微生物）抗原内源抗原（变性IgG、胶原蛋白）体液：少关节ANA（+）全身多关节型RF（+）异常免疫反应细胞：T细胞局部细胞及细胞因子四.临床表

7、现（一）Still`S病20%（7%～43%）全身症状为主关节症状在后数周、月至年2/3起病<5岁不规则发热，热型不定，自退又升，持续数日、数周甚至数年，关节肿胀出现后转为低热可伴寒颤，无中毒症状皮疹：与热同行，麻疹样，短暂游走性肝、脾、淋巴结肿大生长发育迟缓转归：差异大平均病程5～6年，50%持续多年至成人。1/3患儿出现进行性、破坏性关节炎不良预后：<7岁，女性，病程长，心脏累及，血小板增高、IgA增加，放射学进展快死因（3%）：感染、肝功能衰竭、心脏病、淀粉样变、激素副作用（二）多关节型（RF阴性）30～40%男：女=1：9，高峰1～3

8、岁和8～10岁对称，少关节，日益增加，膝关节受累进展快（三）多关节型（RF阳性）7～10%男：女=1：4病情较RF阴性重，80%可发生关节侵蚀，（四）少关节型55～