幼年皮肌炎中西医治疗进展

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1、幼年皮肌炎中西医治疗进展【摘要】文章通过对幼年皮肌炎的研究进展，西医、中医、中西医结合治疗该病的优势进行了综述。【关键词】幼年皮肌炎；中西医；治疗；综述幼年皮肌炎(juveniledermatomyositis,JDM)是儿童期发生的慢性自身免疫性炎性肌病，以横纹肌和皮肤非化脓性炎症为主要特征。以近端肌无力和各种皮疹为临床表现，消化道和肺等脏器也可以受累［1-2］o近几年，许多医家对成人皮肌炎给予了很多的重视和研究，但对幼年皮肌炎的研究相对较少。现将JDM的中西医治疗研究进展情况综述如下。1西医1.1对症治疗［2］急性期卧床休息，进行肢体被动运动，以防肌肉萎缩；病情稳

2、定后进行积极康复锻炼，以尽可能恢复功能、减少挛缩。并给予高热量、高蛋白，以及含钙丰富的饮食及适量补充维生素D,减少骨量丢失和骨折发生;有吞咽困难者，必要时予鼻饲以保护气道；避免紫外线直射;预防感染等。1.2局部药物治疗①外用具有高紫外线防护指数的避光剂；②外用糖皮质激素或者他克莫司乳膏；③长波紫外线治疗；④吕嫔果等［3］将28例JDM患者随机分为试验组和对照组，试验组给予复方黄柏液换药，对照组给予常规外科换药，两组均接受常规治疗。治疗2周后观察结果显示，试验组有效率（92.86%）显著高于对照组（71.42%）。1.3全身药物治疗糖皮质激素仍为首选药物。胡坚[4]认为

3、，典型JDM药物治疗基本策略是糖皮质激素联合免疫抑制剂。初始治疗使用一线药物醋酸泼尼松（PDN）、甲泼尼龙（MP）和甲氨蝶吟（MTX）等。典型病例基础治疗运用最多的是糖皮质激素和1种免疫抑制剂，后者最常用的是MTX；对于难治性、MTX反应不佳、初始治疗疗效不好的低龄患儿或有不良反应者，治疗可采用激素联合二线药如静脉注射免疫球蛋白（IVIG）、环砲菌素（CsA）或硫口坐嗥吟（AZA）等;或三线药物如环磷酰胺（CTX）、霉酚酸脂（MMF）、他克莫司和利妥昔单抗或肿瘤坏死因子（TNF）-a拮抗剂等。1.3.1糖皮质激素主要为醋酸泼尼松或甲泼尼龙，是皮肌炎的首选药物，因其广泛

4、的抗炎和免疫抑制作用，在皮肌炎累及重要脏器及合并危重症的治疗中具有不可替代的作用。根据TDM诊治建议[2],初始根据病情轻重按体质量给予1〜2mg•kg-1•d-1,最大用量为60mg•d-1,晨起顿服，重症可分次口服。足量用药1〜2个月。病情缓解后按每2周减初始剂量的10%调整，以后根据病情缓慢减量至最小维持剂量（不低于生理替代剂量）。总疗程一般不少于2年。病情进展迅速或有呼吸困难、吞咽困难、发声困难及消化道血管病变者，可采用静脉注射甲泼尼龙10〜30mg•kg-1•d-1（最大量1g-d-1）,共3d；然后口服醋酸泼尼松，用法用量同±［5-6］o1.3.2免疫抑制

5、剂MTX为首选的免疫抑制剂，按患者体表面积建议剂量为每周10〜15mg-m2口服或皮下注射。早期使用可提高疗效、改善预后、减少钙化，并可减少激素的用量。用药期间应定期检查血常规、肝功能和肺功能（特别是弥散功能）［7-8］。激素抵抗或伴肺间质病变是CsA用药指征，用量为3〜5mg•kg-1•d-1,分2次口服。Kobayashi等［9］应用CsA治疗5例伴有间质肺炎激素耐药的皮肌炎患者，1例死亡，4例获得良好疗效。AZA2〜3mg•kg-1•d-1,仅用于MTX或CsA治疗无效者。CTX可用于静脉冲击治疗合并血管炎、肺间质病变或中枢神经系统受累者［10］。邙伟英等［11

6、］对120例患儿采用糖皮质激素治疗，均在早期加用MTX,有肺损害及重症患儿加用环胞素或CTX,早期治疗效果及远期预后均较好。也有应用霉酚酸酯及他克莫司治疗的较少案例［12］o1.3.3丙种球蛋白对于难治性的激素耐药或依赖者，可运用静脉注射丙种球蛋白（IVIG）,用法为每月1〜2g-kg-1,治疗4〜6个月，特别适用于疾病急性发展期，如吞咽困难者，且无明显不良反应［13-14］o1.3.4生物制剂近年来，生物制剂开始用于重症、难治性JDM的治疗，如利妥昔单抗和TNF-a拮抗剂等。R订eyP等［15］运用肿瘤坏死因子单克隆抗体(infliximabe)3mg-kg-1(与

7、类风湿关节炎治疗时间表相同)治疗难治性JDM患者5例，获得较满意疗效。Arabshahi等［16］运用阿巴希普和硫代硫酸钠治疗1例14岁难治性皮肌炎儿童3年，有效的减少了肌肉的炎症反应及钙质沉积。1.3.5抗钙沉着症钙质沉着是幼年皮肌炎的特殊表现，约25%〜50%的皮肌炎患儿在疾病后期发生钙质沉着［16］,沉着的物质是磷酸钙氢氧磷灰石的结晶。钙质沉着的发病机制可能是变性坏死的肌纤维细胞释放线粒体内的钙离子，然后聚集，形成营养障碍性钙化［171；sato等［18］认为是变性的蛋白质选择性结合磷酸根离子，再与钙离子反应形成磷酸钙沉淀。由于目前缺少足够的文