幼年皮肌炎课件

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1、幼年皮肌炎（juveniledermatomyositisJDM）黄岛院区心肾免疫儿科概述概述发生于0～15岁患者的累及皮肤、横纹肌及其他组织器官（包括消化道、心脏、肺）的自身免疫性疾病儿童特发性炎症性肌病中最常见（85%）概述年发病率:2~4/百万儿童年龄：高发于5~10岁性别：女孩患病是男孩的2-5倍起病：隐匿（数月）——误诊率高毛细血管病变JDM不易并发恶性肿瘤病因及发病机理病因及发病机理确切的病因及发病机制尚不清楚病因及发病机理自身免疫本病临床上与SLE及硬皮病有许多共同之处，亦可测出某些器官非特异性自身抗体，如RF（类风湿因子）、ANA（抗核抗体）等。半数患者抗肌凝

2、蛋白阳性，肿瘤组织抗原与肌纤维、腱鞘、血管等有交叉抗原性，与产生的抗体发生抗原抗体反应而发病。病因及发病机理感染有人报道对本病患者的皮肤、肌肉进行电镜检查，发现黏病毒样结构，其后有人分离出柯萨奇病毒A9型及柯萨奇病毒B。此外尚有细菌、弓形体感染学说。也有人认为本病系某种感染原引起横纹肌及其间结缔组织的变态反应。病因及发病机理家庭遗传较高的发病率在同卵双胞胎某些人类白细胞抗原（HLA）等位基因比例增加B8DQA1*0501DQA1*0301非HLA基因比例增加TNFα基因多态性308A,TNFα水平高,病程长白细胞介素-1受体拮抗剂基因多态性病因及发病机理环境因素有研究资料表明

3、，JDM的发生与季节、地理位置有关。疫苗、药物及骨髓移植等亦可诱发JDM。临床表现临床表现本病多隐匿发生部分患儿起病较急全身症状低热乏力周身不适体重下降食欲减退等近端肌力下降功能受限从地面站起来坐进或走出汽车爬楼梯洗或梳头发喂养发音障碍吞咽困难（吞咽,返流至鼻腔,气管穿刺）受累肌群的临床表现肩带肌及上肢近端肌无力：上肢不能平举、上举，不能梳头、穿衣骨盆带肌及大腿肌无力：抬腿困难，不能上车、上楼；坐下；下蹲后起立困难颈屈肌受累：平卧抬头困难，头常呈后仰受累肌群的临床表现喉部肌肉无力：发音困难，声哑咽、食管上端横纹肌受累：吞咽困难，饮水发生呛咳、液体从鼻孔流出食管下

4、端和小肠：反酸、食管炎、吞咽困难、上腹胀痛和吸收障碍胸腔肌和膈肌受累：呼吸表浅、呼吸困难，并引起急性呼吸功能不全肌无力程度——衡量病情、观察疗效重要指标0级：完全瘫痪；1级：肌肉能轻度收缩而不能产生动作；2级：肢体能在平面移动，但不能抬起；3级：肢体能抬离床面；4级：能做抗阻力动作，病人能做全幅度的活动，但肌力有不同程度的减弱；5级：正常肌力。儿童肌炎评分量表儿童肌炎的评分表（CMAS）近端肌力的客观评价最大评分52分与肌力测试，血清肌酸肌酶,医生全面评估相关性好皮肤改变特征性皮疹向阳性紫红色皮疹（Heliotrope）——红/紫色皮疹上眼睑眶周水肿皮肤改变特征性皮疹G

5、ottron征——红斑,丘疹分布于指关节背面皮肤皮肤改变其他皮疹暴露部位：面部/颊部红斑，披肩征,V征Gottron’s征，在肘关节和膝关节“技工手”甲周红斑皮损程度与肌肉病变程度可不平行少数患者皮疹出现在肌无力之前有典型皮疹，无肌无力、酶谱正常称为“无肌炎皮肌炎双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手相似，故称“技工”手甲襞毛细血管病80%JDM起病初期即可见甲襞毛细血管扩张和脱离非JDM所特异,也可见于硬皮病和其他结缔组织病异常与肌肉活检所显示的血管病变严重度和未治疗病程时间的长短有关其他脏器损害关节病（23%-58%）：关节炎，关节挛缩肺（7%-43

6、%）：肺间质病变，呼吸困难消化道（22%-37%）：胃反流性食管炎，阵发性腹痛、便秘、血便和肠穿孔肾脏：血尿，如IgA肾病心脏并发症——钙质沉积20%-30%JDM可发生皮肤和肌组织的钙质沉着伴随严重的局部受累肌肉组织萎缩主要见于疾病后期、未经治疗或治疗不充分并发症——脂肪营养障碍慢性期皮肤改变可为全身性、局灶性或单侧受累表现为慢性进展性皮下和内脏脂肪丢失并发症——溃疡皮肤和胃肠道严重血管病变与持续无力，持续肌酶高，糖皮质激素用量大，死亡风险相关大多数抗体和补体沉积在血管免疫荧光检测活检组织病程分期前驱期急性进展期稳定期恢复期辅助检查辅助检查血清骨骼肌肌酶：CK、LDH、AS

7、T、ALT核磁共振成像：对早期肌组织病变和钙质沉着敏感肌电图：三联征（区分神经所致的无力）骨骼肌活检甲褶毛细血管显微镜检查其他诊断诊断Bohan和Peter1975年建议特征性的皮疹向阳性紫红斑Gottron征对称性的近端肌力下降血清肌酶水平升高特别是CK的升高肌电图显示肌病表现肌肉活检显示坏死和炎症诊断标准：确诊皮肌炎，1加上2-5中的3条；可能皮肌炎，1加上2-5中的2条；多发性肌炎除了无第一条外，其余同上。诊断(1)特异性皮损(2)对称性近端肌无力(3)骨骼肌酶升高(CPK,LDH,