皮肌炎（ dermatomyositis）课件

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1、皮肌炎----dermatomyositis南方医科大学珠江医院皮肤科米向斌皮肌炎—概述一种主要累及皮肤和横纹肌的自身免疫性结缔组织病。亚急性和慢性发病为主。任何年龄均可发病。两个发病高峰：儿童期、40-60岁。男女之比1：2。皮肌炎—概述分为6种类型：皮肌炎（dermatomyositis）。多发性肌炎（polymyositis）。合并恶性肿瘤的DM或PM。儿童DM或PM。合并其他结缔组织病的DM或PM。无肌病性DM。皮肌炎—病因与发病机制尚不明确，可能与以下因素有关：自身免疫。感染。肿瘤。遗传。皮肌炎—病因与发病机制自身免疫：病变肌肉和皮损中的

2、血管周围有CD4+T细胞浸润，血管壁基底膜有IgG/M、C3沉积。部分患者自身抗体阳性：抗Jo-1（组氨酰tRNA合成酶）抗体、抗PL-7（苏氨酰tRNA合成酶）抗体、抗肌凝蛋白抗体。免疫抑制疗法有效。皮肌炎—病因与发病机制感染：儿童皮肌炎：发病前上呼吸道感染病史，血清中抗柯萨奇病毒抗体滴度较高。多发性肌炎：常检出鼠弓浆虫IgM抗体，且抗弓浆虫治疗有效。部分患者：EB病毒感染有关皮肌炎—病因与发病机制肿瘤：可合并恶性肿瘤，常见的有：鼻咽癌、乳腺癌、卵巢癌、肺癌、胃癌等。皮肌炎病情随肿瘤控制/复发而缓解/加重。遗传：HLA-B8、HLA-DR3、HL

3、A-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等阳性率高。皮肌炎—病因与发病机制遗传+环境因素免疫异常发病皮肌炎—临床表现主要有皮肤症状和肌肉受累的症状：皮肤症状；肌炎表现；伴发恶性肿瘤；其他表现；恶性肿瘤和心肺受累是患者死亡的主要原因。皮肌炎—临床表现皮肤表现—特征性皮损有：眶周紫红色斑：以双上眼睑为中心的水肿性紫红色斑片；Gottron丘疹：掌指关节、指指关节伸侧的扁平紫红色丘疹，对称分布，表面有细小糠状鳞屑。可融合成斑块，日久中央凹陷萎缩和色素减退，也常有毛细血管扩张。皮肌炎—临床表现皮肤表现-特征性皮损：皮肤异色症：可局限一处头、面、颈，

4、也可广泛分布到躯干四肢，在红斑基础上出现褐色色素沉着、点状色素减退、毛细血管扩张、轻度皮肤萎缩、点状角化等，称皮肤异色症或异色性皮肌炎（Poikilodermatomyositis）。个别患者在皮肤异色病基础上皮疹呈鲜红色、火红或棕红色，称“恶性红斑”，高度提示伴有恶性肿瘤。皮肌炎—临床表现皮肤表现—其他：头皮、前胸V区红斑、四肢伸侧糠状鳞屑红斑甲周红斑、甲皱襞毛细血管扩张，甲小皮增厚角化，并有瘀点。血管病变：如雷诺现象，网状青斑，坏死性血管炎等，少见的口腔溃疡、脱发、光敏等。钙沉着症：皮肤、皮下组织、关节周围及病变肌肉处可发生钙沉着（儿童皮肌炎）

5、。皮肌炎—临床表现肌肉症状：横纹肌，受累肌群的无力、疼痛、压痛。四肢近端肌肉先受累、肩胛带肌、颈部及咽喉部肌群→举手、抬头、下蹲、吞咽困难及声音嘶哑；呼吸肌、心肌→呼吸困难、心悸、心律不齐、心衰急性期：肌无力、肿胀，受累肌肉有自发痛和压痛。少数严重患者可卧床不起，自主运动完全消失。肌肉改变：MRI检查皮肌炎—临床表现呼吸系统表现可有：间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎、吸入性肺炎等约30%患者有肺间质改变，严重者可有急进型肺泡炎。表现为发热、干咳、呼吸困难、发绀等。间质性肺炎、肺纤维变性→成人呼吸窘迫综合征→呼吸衰竭。X线检查：在急性期可见毛玻璃状、颗粒

6、状、结节状及网状阴影。在晚期肺纤维化X线检查可见蜂窝状或轮状阴影。肺部受累是常见死亡原因之一。肺纤维化皮肌炎—临床表现伴发恶性肿瘤：20%成人患者。40岁以上者发生率更高。各种恶性肿瘤均可发生：鼻咽癌、肺癌、肝癌、淋巴瘤，女性患者可合并乳腺癌、卵巢癌；部分患者恶性肿瘤控制后皮肌炎可好转。皮肌炎—临床表现其他临床表现：不规则发热、消瘦、贫血；雷诺现象；关节肿胀疼痛→风湿/类风湿关节炎；间质性肺炎、肺纤维变性→成人呼吸窘迫综合征→呼吸衰竭。肾脏损害少见；部分儿童患者发生广泛血管炎→累及消化道→胃肠道穿孔出血。雷诺现象皮肤血管炎皮肌炎—实验室检查血清肌酶

7、：95%↑CPK、LDH、GOT、ALD显著增高。肌红蛋白：先于CPK出现，早期诊断。肌电图：肌源性萎缩相肌电图。70-90%的PM/DM。呈“三联征”：①短时限，小型多项运动电位；②纤颤电位，正弦波；③插入性激惹，异常的高频放电。尿肌酸增高，肌酐减少。其他：贫血、白细胞增多、蛋白尿、血沉增快等皮肌炎—实验室检查自身抗体可分为：①肌炎特异性自身抗体（myositis-specificautoantibodies，MSAs）②肌炎相关性自身抗体皮肌炎—实验室检查①肌炎特异性自身抗体：抗体临床症状治疗反应抗Jo-1抗体及其他抗合成酶抗体起病较急的多发性

8、肌炎与皮肌炎、间质性肺炎、关节炎、雷诺现象、“技工手”反应中等，疾病持续抗SRP抗体急性发病的多发性肌炎，秋季常见，严重肌