皮肌炎课件_2

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1、皮肌炎（Dermatomyositis）Contents概述一病因及发病机制二实验室及其他检查四诊断及治疗五临床表现三概念皮肌炎（dermatomyositis,DM）是自身免疫性结缔组织疾病之一。主要为横纹肌（骨骼肌）呈坏死性病变表现的炎性肌病，临床表现为对称性、进行性近端肌无力，皮肌炎还伴有多种形态的皮肤损害。PM/DM均累及内脏，主要为肺、心脏。可伴发肿瘤和其它结缔组织病。炎性肌炎的临床类型：1.成人多发性肌炎2.成人皮肌炎3.恶性肿瘤相关的皮肌炎4.其它结缔组织病合并的肌炎5.儿童相关性肌炎6.包涵体肌炎3.流行病学调查发病率发病年龄性别种族差异0.5~8/10

2、万5~14和45~64女:男=2:1黑人:白人=4:1儿童一般都是皮肌炎，男女发病率相同，PM在儿童中少见。病因及发病机制-遗传遗传易感HLA-DR3:PM与儿童PMHLA-DR52:Jo-1,抗SRPHLA-DR7:抗Mi-2抗体同一家族发病率高病因及发病机制-感染感染因素：感染可促发此病，在电镜下，在肌细胞、血管内皮细胞，血管周围的组织细胞和成纤维细胞的胞浆和胞核内，已观察到多种类型的病毒样颗粒，包括粘病毒、副粘病毒、微小RNA病毒，柯萨奇病毒等颗粒。病因及发病机制-环境、药物环境：和季节有关抗合成酶综合征多发于上半年；SRP抗体肌炎多发于下半年药物:引起本病的药物

3、有青霉胺、氯喹、西米替丁、硫唑嘌呤、维A酸、磺胺吡啶、普鲁卡因、苯妥英钠等病理：肌肉活检炎性浸润为特征性表现。肌组织淋巴细胞浸润：表现为T淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润于间质、血管周围。肌纤维变性、坏死晚期肌纤维化、肌萎缩临床表现-对称性近端肌无力肩胛带肌、骨盆带肌群1颈前曲肌无力上段食道肌无力3胸腔肌和膈肌受累4125声带肌无力临床表现-皮肤改变Gottron征皮肤表现暴露部位皮疹技工手皮肤异色症恶性红斑眶周水肿性红斑临床表现-全身、内脏表现全身情况骨骼关节胃肠道心脏肺脏间质性肺炎弥漫性肺泡炎闭塞性机化肺炎乏力、不适体重减轻发热、声嘶肢端血管痉挛征肌无力疼痛压痛萎缩性

4、关节痛关节炎吞咽困难返流结肠功能紊乱鼻返流心律失常心包积液心力衰竭肾脏蛋白尿肾病综合征临床表现-其他钙质沉着：多见于慢性皮肌炎患者，尤其是儿童恶性肿瘤：约有1/4的患者，特别是50岁以上患者,主要卵巢癌、肺癌、前列腺癌、胃癌、直肠癌、非霍奇金病等。其他皮肤表现：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角化、血管炎性损害、网状青斑、光敏感、脱发，儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化，还可有口腔黏膜红斑，溃疡，雷诺氏现象、多形性红斑、荨麻疹、坏死性血管炎、光敏现象等多种皮损表现。与感染关系密切激素治疗敏感预后良好容易胃肠道血管炎、腹痛、高血脂、关节、肘附近钙化临床表现-儿童皮肌炎临床

5、表现-无肌炎性皮肌炎无肌炎性皮肌炎（amyopathicdermatomyositis）有特征性的皮肤改变而无肌炎，持续24个月，它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴肿瘤性结缔组织病。无肌炎性皮肌炎有独立的诊断标准：一定有Gottron丘疹、其他一条特征性皮疹，在皮肌炎中占5-20%，平均发病年龄为51.2岁，男女之比为1：1.6。发病凶险，容易呼吸衰竭，预后差。实验室检查血沉增快：非特异性24小时尿肌酸、肌酐的测定：正常情况下，肌酸在肝脏内合成，进而被肌肉摄取，在肌肉内脱水形成肌酐。可导致血肌酸水平升高，尿肌酐水平降低。血肌酶谱：肌酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶(

6、LDH)增高，与病情活动平行。CPK与临床表现不一致:疾病极早期及晚期肌萎缩、老年患者、存在CK活性循环抑制物（甲减）早期肌源性损害，晚期神经源性损害淋巴细胞浸润、肌纤维化、肌萎缩Anti-Jo1抗体抗SRP抗体3.抗Mi-2抗体其他检查肌电图肌活检自身抗体诊断标准四肢对称性近端无力肌酶谱升高肌电图示肌源性改变肌活检异常皮肤特征性皮疹典型皮肌炎：五条全具备多发性肌炎：四条全具备鉴别诊断包涵体肌炎：中年男性多见，隐匿、缓慢，近远端肌群均累及，非对称，肌源性合并神经源性损害，肌酶高，但轻度增高，激素抵抗，线粒体中有包涵体。肌营养不良：阳性家族史，近端肌肉萎缩其他结缔组织病合

7、并的肌炎：肌酶升高不明显、肌电图无明显异常。肿瘤相关的肌炎：有肿瘤基础神经系统疾病：肌电图早期神经原损害、非对称、一般累及远端开始、肌酶一般不高。鉴别诊断6、感染、毒物7、内分泌代谢疾病：甲亢、甲减，尤其甲减CPK很高，可测甲状腺素水平鉴别。8、药物：如大剂量激素9、格林巴利综合症：急性起病，周围神经病变，袜子手套样感觉障碍。10、重症肌无力：眼外肌、晨轻暮重、新斯的明试验阳性、AChR抗体阳性。治疗一般治疗支持治疗抗感染激素免疫抑制剂包括卧床休息、避光，积极寻找和治疗可能潜在的疾病，特别是恶性肿瘤。皮疹可服用氯喹或羟氯喹。首选糖皮质激素