雷诺氏病教学教材.ppt

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1、雷诺综合症西安市第五医院李贵安2016.11雷诺病&雷诺现象内容一定义二病因三机理四临床表现五诊断与治疗六预防七护理概念雷诺氏病指在寒冷刺激，情绪激动以及其它因素影响下，以血管运动神经系统过度兴奋为基础，发生肢体末梢（双侧手指，足趾)动脉阵发性痉挛，呈现手足皮肤颜色间歇性变化为主的一类疾病。这种苍白一紫绀一潮红一正常的皮肤颜色间歇性变化，称为雷诺现象。1862年由雷诺首先提出故命名。概念传统上将雷诺症状者分为二类型：1.原发性即雷诺病，不能找到任何潜在疾病而症状和病情缓和者。2.继发性者又称雷诺现象,兼

2、患一种或几种疾病，症状和病程比较严重者。目前多已把雷诺病和雷诺现象归并，统称为雷诺综合症。临床上较常见和重要的是后者，约占本症的2/3。而雷诺病则少见。本病发病年龄多在20～40岁之间，常见于青年女性，男性与女性发病的比例约为1:10.病因1.特发性雷诺综合症病因不明，可能与以下因素有关寒冷刺激-病人对寒冷刺激极为敏感，怕冷是病人普遍的主诉。此病在寒冷地区的发病率比较高。在疾病初期，雷诺现象多在寒冷季节出现，而在温热季节临床表现常会好转或消失。晚期病人，由于引起动脉痉挛的临界温度上升，所以在夏季阴雨时也

3、有轻度的皮色变化。神经兴奋-病人多属交感神经兴奋类型，中枢神经功能多处紊乱状态。病人的血管运动神经中枢极不稳定，同时交感神经异常兴奋也是小动脉对寒冷刺激敏感的重要条件。内分泌紊乱：此病女性占70%～90%，症状在月经期加重，妊娠期减轻，可能与性激素有关。职业因素:长期从事震动性机械的工人如气锤操作工，其发病率高达50%，具体机制不明。其他原因：遗传、疲劳、感染等。病因病因2.继发性雷诺综合征常伴有以下疾病（1）全身性硬皮病；（2）系统性红斑狼疮；（3）皮肌炎或多发性肌炎；（4）类风湿性关节炎；（5）50

4、岁以上病人四肢动脉粥样硬化；（6）血栓性脉管炎，少见；（7）原发性肺动脉高压。创伤和药物如麦角诱导剂、长春新碱、巴比妥酸等亦可引起本病。发病机制(1)1.神经系统功能失调，使交感神经功能亢进;2.血循环中肾上腺素和去甲肾上腺素含量增高;3.病情常在月经期加重，妊娠期减轻，因此有人认为与内分泌有关；4.肢体小动脉本身的缺陷，对正常生理现象表现出过度反应所致;5.也有人认为，初期是肢端小动脉对寒冷有过度反应，其后由于长期的血管痉挛，使动脉内膜增生、血流不畅，若再有使肢端小动脉血流减少的各种生理因素，即可作用

5、于病变动脉而引起发作；发病机制(2)6.患者常有家族史，提示可能与遗传有关；7.免疫和结缔组织病，如系统性红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎、皮肌炎、类风湿性关节炎、多肌炎、混合性结缔组织病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、药物所致的血管炎等；8.阻塞性动脉病变，如闭塞性动脉硬化、血栓栓塞性脉管炎等;发病机制(3)9.影响神经血管机制的因素如颈肋、前斜角肌综合征，胸廓出口综合征，拐杖使用不当压迫腋部，肿瘤压迫臂丛和锁骨下血管，颈椎病髓核破裂，周围神经炎，脊髓空洞症或脊髓痨等。10.血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血

6、症，真性红细胞增多症，阵发性血红蛋白尿等。（血沉增快的疾病）临床表现苍白、青紫和潮红为雷诺综合征皮色改变的三个阶段皮色苍白是由于指（趾）端小动脉和小静脉痉挛，导致毛细血管灌流缓慢，因而皮肤血管内血流减少或缺乏。几分钟后，缺氧和代谢产物聚集，使毛细血管扩张，血液进入毛细血管，而毛细动脉血管扩张早于毛细静脉，使血液在微循环处于“淤滞”状态，因而出现青紫，后期毛细静脉血管扩张，大量血液进入血管，出现潮红现象；当有正常量的血流通过小动脉，毛细血管灌流正常，发作停止，皮色恢复正常。整个病理过程，其主要病理改变在于

7、毛细血管痉挛和微循环障碍。典型临床表现（1）病人常因受寒或手指接触低温后发作，亦有因情绪激动，精神紧张而诱发者。其发作时的特征是指（趾）部皮肤颜色突然变白，继而变为青紫，然后转为潮红，呈间歇性发作。以手指多见而足趾少见。发作常自小指与环指尖开始，随着病变进展逐渐扩展至整个手指甚至掌部，但拇指较少发病，伴有局部发凉、麻木、刺痛和酸胀不适或其他异常感觉。全身和局部温度时有降低，但桡动脉或足背动脉搏动正常。典型临床表现（2）初发时，发作时间多为数分钟至半小时左右即自行缓解。皮肤转为潮红时，常伴有烧灼刺痛感，然

8、后转为正常色泽。若在发作时局部加温，揉擦患肢，挥动肢体等，可使发作中止。病情进展时症状加重，发作频繁，每次发作可持续一小时以上，有时需将手足浸入温水中才能中止发作。非典型表现少数病人开始即出现青紫而无苍白阶段，或苍白后即转为潮红，并无青紫。发作时桡动脉搏动不减弱。发作间歇期除手指皮温稍冷和皮色略苍白外，无其他症状。发病一般见于手指，也可见于足趾，偶可累及耳朵和鼻子。症状发作呈对称性为雷诺综合征的一个重要特征。例如两侧小指和无名指常最先受累，