人的新变异型克雅氏病.docx

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1、人的新变异型克雅氏病　　*导读：从1921年起医学界就发现人也可患有被称为“可传播性海绵状脑病”即疯牛病的疾病,并用最初发现该病的两个人的名字Creutzfeldt和Jakob来命名,称之为“克雅氏病”(Creutzfeldt·Jakobdisease,简称CJD)。……从1921年起医学界就发现人也可患有被称为“可传播性海绵状脑病”的疾病,并用最初发现该病的两个人的名字Creutzfeldt和Jakob来命名,称之为“克雅氏病”(Creutzfeldt·Jakobdisease,简称CJD)。早期的CJD患者年龄段在50～70岁之间,发病者也罕见,全世界平均每100万人才有1人

2、罹病,而且认为该病的潜伏期可能在15年左右。然而2000年10月底英国一个年仅14岁的花季少女佐微·杰费里斯死于了“新克雅氏病”,使人们对此产生了怀疑,更增加了人们的恐慌,因为现代医学对此病束手无策。佐微家住英国中部城市威根,于1998年患病(年仅12岁),最初的症状被诊断为抑郁症,但病情迅速恶化,一天早晨她醒来后就完全不能动了,需要人24小时昼夜护理,后经神经病学专家诊断,感染了可怕的疯牛病。那么新变异型克雅氏病究竟是什么病?1995年以后,英国发现有人患有与传统CJD有所不同的克雅氏病,10名患者都处于以往未曾发现的年龄段,为十几岁至三十岁的年轻人,患者首先出现忧郁症的病状,

3、继而不能行走,并呈现精神障碍等痴呆症状,最后死亡。这10例病人的临床表现、病程、易感年龄、脑电图、影像学改变,病理学特征都与传统的CJD有差异,因此被称为“新变异型克雅氏病(简称vCJD)”。从1995年至2000年10月英国已确定的vCJD有80余例,平均每年约发现15例。人类vCJD的传播途径大多认为是由于食用了受疯牛病因子感染的食物,从而通过消化道感染,感染因子先进入肠道局部淋巴组织,并在其中增殖,再出现于脾脏、扁桃体中,最后位于中枢神经系统。食用疯牛的肉和脑髓有可能导致人脑中正常普里昂蛋白质发生变异,最终使人患vCJD而死亡。