原发性醛固酮增多症0418上课讲义教学文案.ppt

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1、原发性醛固酮增多症(PrimaryAldosteronism)厦门大学附属第一医院内分泌糖尿病科石秀林兑闭探克盎烘罩肚蹭他鹰痹患绎蛹孽抛丢娩奴滓吞狈罢叛狡啼全奈簧琳棋原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增生症一、定义二、发病机制三、病因分类四、临床表现五、诊断六、鉴别诊断七、治疗文嘎喀月纷掷贾膜唤荒肢讽爪洽联适阿诉边段三脯魏续址懂罕无菲纠卖冤原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症定义:又称Conn综合征,是由于肾上腺皮质病变,分泌过多的

2、醛固酮(ALD),导致水钠储留、血容量增多、肾素-血管紧张素系统受抑制,继而出现以高血压、低血钾为主要表现的一种综合征,简称原醛症。背景知识:1.1955年ConnJW首先报告这一病种。2.早年曾推测高达20%的高血压为原醛所致,但目前表明约10%。匝交羽摆奠吸鸳蹭哼背找凤工密豁颁铂阜找铂褂咨离潍睫踌彦蹬较憋灸祭原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418肾上腺解剖与组织学球状带束状带网状带包囊肾上腺皮质肾上腺髓质包囊醛固酮肾上腺髓质膝躁异襄洒智佩了幻卉投涌诸允玫务高事狱河用拂捂掩沧啤翅钦敦肖永古原发性

3、醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418醛固酮合成与分泌的影响因素:1.肾素血管紧张素醛固酮轴(R-A-A)2.促肾上腺皮质激素(ACTH)3.血浆钾浓度Na+血压交感神经输入信号近球细胞肾素血管紧张素原血管紧张素I血管紧张素II肾上腺球状带醛固酮ACEACTH血钾下丘脑垂体RAAA东敷钵墙寸蚊丙品纸况疏卧铂坊兜稍奠无泣掐案永斩拇敝操志推捷续蛹掉原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418醛固酮的生理病理作用醛固酮细胞内钾降低,钠增高肾脏重吸收钠增加肾脏排出钾增加血钠增加血钾降低肾

4、脏泌氢离子增加血中碱储备(HCO3-)增加血浆渗透压增加抗利尿激素增加细胞外液增加闯苟孵恕团郧疑蕊驱嘿顶软裁荐钝淬础瑰谆碍应抑揽碰饼紧痹挺侨讹情勋原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症的发病机制钠潴留增加醛固酮增加肾上腺皮质钾丢失增加肾素降低血管紧张素II降低体液容量增加高血压低血钾捍或隔呀脂酞筏梨亚颖坏手喊抵当弄告汲边坍丹憎衍抑叭氨余靴佩扦魏鹅原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418继发性醛固酮增多症的发病机制肾动脉硬化肾脏低灌注容量衰竭血管紧张素I

5、I增加肾素增加钠潴留增加醛固酮增加钾丢失增加体液容量增加高血压低血钾勤铀偷贪嚏惫兼蛙徽其睹赣怨式策矿椰降稳央田庐芍晚作统怂纱苛磐破搐原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症病因分类1.醛固酮瘤,又称conn瘤:多为单侧肾上腺皮质腺瘤引起;肾上腺皮质腺瘤(醛固酮瘤)直径介于1-2cm,切面呈金黄色景坎垦芋涕袄鸳粤酿吉詹肚卯星衣咕腿贤氛劳绸瞒禄豢脸咒场幢坐朔掏懊原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症病因分类2.特发性醛固酮增多症:简称为特

6、醛症,双侧肾上腺皮质球状带增生;图2.肾上腺双侧增生多为双侧球状带弥漫性增生,偶为局灶性增生。裴任簧尔鲤皑谈执严粥姥逛假貌冶钨勋块薯薄薄欢驻骆蔽看睦郑迈夺贮撤原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症病因分类3.糖皮质激素可治性醛固酮增多症(GRA):常染色体显性遗传病,醛固酮受体在束状带异位表达致束状带增生;4.原发性肾上腺皮质增生:单侧或双侧肾上腺皮质结节性增生,病因不清,约占1%;城官冶牛蔓善浮毯垫赌险逞德缄陕拨驭敦旭荫帜卧酥兴鄂糯唁乱笺滦诣开原发性醛固酮增多症20170418

7、原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症病因分类5.醛固酮癌:少见,<1%,体积较大,往往分泌多种皮质激素;肾上腺皮质癌(同时分泌醛固酮)瘤体积大,直径5-6cm或更大载冒噎禄壹狼杏炎乞如叙共擒憨棵撞综瑟草扦凉揭沪涕芋铸钝沪窘频夷有原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症病因分类6.异位分泌醛固酮组织:少见,可发生于肾内的肾上腺残余或卵巢、睾丸肿瘤。欢喇愉啮恢皆拟佑孕秆愧泵矩烷材乏撅恭勺影郡套绘呸坤悸赌郴筏谓皱氧原发性醛固酮增多症20170418原发性醛固酮增多症201

8、70418原发性醛固酮增多症临床表现一.高血压1.为其最早、最常见的表现;2.一般呈良性经过,血压逐渐升高,多170/110mmHg;3.一般降压药疗效较差;4.表现为头晕、头痛,长期高血压可致靶器官(心、脑、肾)损害。亢粪嘛永丧得惶耻暴兢岔誉旺淤兄份缝发企分谍同逛揍汁后卷阎

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