幼年型粒单细胞白血病诊断标准(1).doc

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1、幼年型粒单细胞白血病(JMML)诊断标准（CriteriaforthediagnosisofJuvenileMyelomonocyticLeukemia）有以下临床表现可考虑诊断：1．肝脾大（97%）2．淋巴结肿大（64%）3．苍白（64%）4．发热（54%）5．皮疹（36%）基本实验室检查：1．无Ph染色体，无bcr/abl融合基因（3项均满足）2．外周血单核细胞绝对值>1×109/L3．骨髓原始细胞<20%确诊所需标准：1．按年龄标准HbF增高（至少满足2项）2．外周血涂片有髓系幼稚细胞3．白细胞计数>10×

2、109/L4．克隆性异常（包括7单体）5．体外培养显示髓系祖细胞对GM-CSF高度敏感（EWOG-MDS注：1．幼年型粒单细胞白血病（JMML）包括儿童期慢性粒单细胞白血病（CMML）,幼年型慢性粒细胞白血病（JCML）或婴儿7单体综合征。这组疾病不是同一疾病实体，是一组疾病的不同谱系。2．需与感染性疾病鉴别，这些感染性疾病全身表现较多：长期发热，生长缓慢，肝脾肿大，皮肤损害，贫血，血小板减少，粒单细胞增生。主要疾病有：EBV，CMV，HHV-6，组织胞浆菌，分支杆菌，弓形虫。