急性白血病的诊断与分型1

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1、急性白血病的诊断与分型本章节主要包括急性白血病的诊断技术和急性白血病分型两方面的内容。急性白血病的诊断技术主要有急性白血病血象、骨髓象和细胞化学特征，以及电子显微镜、免疫学检查、细胞遗传学、基因检测及病理学等方面的特征性改变。急性白血病分型诊断包括FAB形态学、免疫学、细胞遗传学及MIC分型诊断标准，以及造血组织肿瘤新WHO分类标准中的急性白血病分型。关键词：急性白血病，诊断，形态学，免疫学，细胞遗传学，基因急性白血病是一种恶性血液病，病情进展迅速，预后不良，如不及时诊断、治疗，会很快导致患者的

2、死亡，因此及时作出正确的诊断非常重要。由于急性白血病的类型与治疗方案的选择、疗效和预后判断有着密切的关系，所以不但要诊断出白血病，而且还要分清属于什么细胞类型。白血病的诊断应根据临床症状、体征及实验室检查来确定，其中最主要的是骨髓形态学的改变，现分述如下：一.临床特征发热、出血、贫血和白血病细胞脏器浸润是急性白血病的4大临床特征。有关急性白血病的临床表现详见第八十二章。二.实验室检查㈠血象多数急性白血病患者在确诊时会有不同程度的贫血，严重者血红蛋白低于50g/L，甚至30g/L以下，红细胞数也相

3、应减少。贫血一般属于正细胞正色素性，少数患者如红白血病或急性白血病治疗后可为大细胞性，个别患者网织红细胞数可增加，甚至达10%。90%以上患者有血小板数减少，约1/3患者血小板数低于50×109/L，严重者可低于10×109/L。极少数患者血小板数可正常，甚至增加。白细胞数常增加，多在30～50×109/L，少数可高达100×109/L以上，1/3左右的患者白细胞数低于5.0×109/L。血涂片中可出现数量不等的原始及幼稚细胞，有时还可见到有核红细胞。白细胞数减少者外周血白血病细胞不易见到，可采

4、用血细胞离心浓集法，以提高其检出率。外周血中白细胞数及白血病细胞比例会随病情变化而增减。㈡骨髓象典型的骨髓象显示有核细胞增生明显或极度活跃，少数可呈增生活跃或减低，增生减低者骨髓可有纤维化或脂肪化。骨髓中相应系列的原始或幼稚细胞大量增生，比例明显增加。红细胞系统通常都减少，红白血病时各阶段有核红细胞可增多，且常伴有形态的异常。巨核细胞可显著减少，少数患者也可正常或增多。急性白血病患者骨髓中除各阶段细胞比例有变化外，细胞还应存在质的异常。白血病细胞形态特点有：①胞体大小不均，胞核增大，胞浆量减少；

5、②核形态不规则，常有折叠或分叶，核染色质较正常细胞粗糙及核仁大；③核和浆发育不平衡，通常胞核的发育落后于胞浆；④胞浆中易见空泡，出现Auer小体等。各类型急性白血病的血细胞形态特征见分型标准。㈢细胞化学染色　　急性白血病分型主要依据血细胞形态学的观察，但血细胞形态学分型有主观因素，例如，不同观察者观看同一份骨髓涂片一致率为56.8％～77.6%，观察者在不同时间观察同一份骨髓片也可以得出不同的分型结果，前后符合率为64.8％～70.2%。多种细胞化学染色可使血细胞形态学分型的符合率提高，使之更符

6、合急性白血病细胞的生物学特征。1.过氧化物酶(POX)染色POX主要存在于中性粒细胞、单核细胞嗜天青颗粒及嗜酸粒细胞特异性颗粒中的一种溶酶体酶。粒细胞中等含量，单核细胞再次之，淋巴细胞缺如。POX阳性率在3%以上时可作为急性非淋巴细胞白血病(ANLL)M1型和急性淋巴细胞白血病(ALL)L2型的鉴别。　　2.苏丹黑(SB)染色SB与POX染色意义相同。SB比POX出现早，ANLL的M1型SB阳性反应比POX强。另外，少部分ALL的SB也可呈阳性反应，但阳性反应弱，阳性反应物的颗粒细小。　　3.特

7、异性酯酶(CE)染色以萘酚ASD氯乙酸为作用物的底物，此酶存在于粒细胞的溶酶体内，单核细胞微量或缺如。ANLL的M1和M2a型的原始及早幼粒细胞一般呈阴性反应，少部分可呈弱阳性反应(+～++)，中、晚幼粒细胞及ANLL的M3型的异常粗颗粒早幼粒细胞呈强阳性反应。部分NK细胞CE呈阳性(＞50%)，它可作为大颗粒淋巴细胞白血病的诊断依据之一。　　4.非特异性酯酶(AE)染色此酶存在于粒、单核、巨核及浆细胞的溶酶体内，单核细胞含量比粒细胞多，如用氟化钠则可抑制单核细胞的AE活性，而粒细胞AE活性不受

8、明显影响，另外，用α-丁酸萘酯作为底物，可将单核细胞与巨核细胞区别，前者呈阳性反应，后者呈阴性反应。ALL患者中仅有少数可呈灶性细颗粒型阳性反应。5.碱性磷酸酶(ALP)染色此酶主要存在于成熟中性粒细胞中，组织细胞和吞噬细胞的酶活力也很强，而其它细胞均为阴性。各种粒细胞白血病患者此酶活性显著降低，而类白血病反应、ALL时此酶活性增高。ALP染色可鉴别白血病和类白血病反应。6.酸性磷酸酶(ACP)染色ACP存在于细胞的溶酶体内，其中以原始单核细胞的含量多，原始粒细胞含量极少，原始淋巴细胞含量也少，