常见血液病急性白血病的MICM分型和预后.ppt

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1、急性白血病的MICM分型和预后白血病的概念白血病是造血干/祖细胞发生恶变白血病的概念分化障碍增殖失控原始和幼稚细胞增生累积凋亡受阻浸润其它器官和组织原始和幼稚细胞（白血病细胞）白血病的概念临床表现：正常造血受到抑制：乏力、面色苍白、发热、出血浸润：肝脾淋巴结肿大、皮肤、中枢神经系统等浸润急性白血病分型FAB分型:细胞形态学及细胞化学染色AML:M0、M1、M2、M3、M4、M5、M6、M7ALL:L1、L2、L3WHO分型:2008年修订MICM世界卫生组织(WHO)AML分类伴有重现性遗传学异常AMLAML伴有

2、t(8;21)(q22;q22),(AML1/ETO)AML伴有骨髓异常嗜酸粒细胞，inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22),(CBFβ/MYH11)APL[AML伴有t(15;17)(q22;q12),(PML/RARα)及变异型]AML伴有11q23(MLL)异常伴有多系病态造血AML继发于MDS或MDS/MPD无先期MDS或MDS/MPD治疗相关性AML和MDS烷化剂相关型拓扑异构酶Ⅱ抑制剂相关型(某些可为淋巴细胞型)其他型世界卫生组织(WHO)AML分类不另做分类的AMLAML

3、微分化型AML无成熟型AML有成熟型急性粒单核细胞白血病急性原始单核细胞/急性单核细胞白血病急性红白血病（红系/粒单核系和纯红系白血病）急性巨核细胞白血病急性嗜碱粒细胞白血病急性全髓增殖症伴骨髓纤维化髓系肉瘤AML:急性髓系白血病；APL:急性早幼粒细胞白血病MDS:骨髓增生异常综合征；MPD:骨髓增殖性疾病AML:WHO分类的特点与FAB分类的区别1.WHO分类综合白血病形态学、免疫表型、遗传学和患者临床特征作为分类诊断标准，尽可能使每一亚类成为具有不同实验、临床、预后特点的特定病种。而FAB分类是简单的形态

4、学分类。2.WHO分类中诊断AML的血或骨髓原始细胞下限从FAB的30%，降为20%。造血系统疾病常用的诊断方法形态学(Morphology):细胞学：外周血涂片、骨髓涂片组织学：骨髓活检、淋巴结活检免疫学(Immunology)：免疫组织化学流式细胞学分析细胞遗传学(Cytogenetics)：染色体核型分析、荧光标记探针的原位杂交(FISH)分子生物学(Molecular)：白血病融合基因(PCR、RT-PCR)；基因突变；克隆性基因重排；正常基因表达水平过高（DNA测序）MICM细胞学-骨髓涂片细胞形态

5、保存完好，各系、各阶段细胞分辨较容易可能会出现干抽或稀释，影响诊断不能观察骨髓组织的结构及其全貌。不易察觉早期的肿瘤细胞浸润。细胞学-骨髓涂片形态学M组织学-骨髓活检常规做HE染色和网织纤维染色及HGE染色。可以对细胞密度、组织结构、造血成分的比例及分化情况和间质情况等进行评估，不存在标本稀释问题。肿瘤、骨髓纤维化、特别是骨髓增生性疾病的诊断非常重要。细胞形态没有细胞涂片保存好。组织学-骨髓活检形态学M鞘液流动室免疫学I-流式细胞学光散射检测原理FluorescenceFALSSensorFluorescence

6、detector免疫学I-流式细胞学外周血白细胞分类免疫学I-流式细胞学正常BM细胞的图形（CD45/SSC）免疫学I-流式细胞学R8：幼稚细胞群，正常骨髓中此群细胞数量极低或空缺正常骨髓细胞的流式分布1：淋巴细胞区2：中晚幼粒细胞区3：单核细胞区4：原始幼稚细胞区5：嗜酸细胞区6：有核红细胞、或细胞碎片区免疫学I-流式细胞学正常/白血病细胞免疫标志特点干祖（原始细胞）：CD34、CD117、HLA-DR、CD38。髓系：CD13、CD33、MPO、CD11b、CD16、CD64；分化抗原：CD14、CD15。T

7、系：CD3、CD5、CD7，分化抗原：CD4、CD8。B系：CD10、CD19、CD22、CD79a；分化抗原：CD20。免疫学I-流式细胞学大多数情况下, B细胞系淋巴瘤CD19、CD20阳性，分化早期CD20阴性，CD10、CD34阳性；分化晚期CD5、CD23阳性特征性表型成熟B淋巴细胞：CD10（-），CD20（+）；单核细胞：CD14（+）；T淋巴细胞：CD3（+）；AML-M3特点：符合髓系：CD13、CD33均(+)；淋系（CD3、CD20等）为阴性；单核系（CD14）为阴性；原始细胞标记（CD34

8、、CD117、HLA-DR、CD11b、CD38）为阴性。免疫学I-流式细胞学各系发育特征泛B标志：CD19，HLA-DR，cCD79a/CD22；幼稚B标志：CD34，TdT，CD10；成熟B标志：CD23，CD5。泛T：CD2，CD5，CD7,cCD3；幼稚T：CD34，TdT，CD1a，CD4/8；成熟T：CD3，CD4，CD8。全单核细胞标志：CD33，CD13，