重症多形红斑.ppt

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1、多形红斑PICU梁素兰一、病因本病皮疹多形,有典型的靶形损害,好发于四肢末端,对称分布,由黏膜损害,重症者有发热等全身症状,组织病理上有个别角质形成细胞坏死,合并单纯疱疹病毒感染(HSV)时皮损部位HSV抗原检测阳性。多形红斑时由于病毒、真菌、寄生虫等感染引起,也有纹身、食物(橙色浆果)、物理因素(放射线、寒冷、日晒)等因素引起1、病因之一:感染细菌、立克次体、支原体、螺旋体、衣原体、病毒、真菌、寄生虫等感染均有可能,单纯疱疹感染最常见。2、病因之二:抗生素、抗惊厥药、阿司匹林、抗结核药、抗真菌药等,常见致敏药物为磺胺类、青霉素类

2、、非激素抗炎药、抗癫痫药等。3、病因之三:接触物如报春花、常青藤、辣椒素、松香、甲醛、镍等。4、病因之四:内脏疾病结缔组织病、血管炎、非霍奇金淋巴瘤、白血病、多发性骨髓瘤等。5、原因之五:其他纹身、食物(橙色浆果)、物理因素(放射线、寒冷、日晒)、月经、妊娠等因素。二、临床表现1、前驱症状:发病急骤,常伴有明显的全身症状。头痛、发热、四肢倦怠、食欲不振、关节和肌肉酸痛、扁桃体炎及呼吸道感染等症状。2、部位:手背、手掌、指缘、足背、足底、岩棉、颈旁,有时黏膜亦可发生。少数累及全身,常呈对称性。3、皮疹多形,有红斑、丘疹、风团、水疱-

3、大疱和紫癜等可互相融合。临床分3型:1、红斑丘疹型2、局限水疱型3、重症型皮疹分型:1、红斑丘疹型最常见,为轻症型,多与单纯疱疹病毒感染有关。皮疹以红斑、丘疹为主,亦见风团,分布于四肢末端伸侧面。初起为水肿性红斑或淡红色扁平丘疹,边界清楚,皮疹离心性扩大,出现虹膜状损害。皮疹光照后加重,可出现同形反应,有轻型瘙痒,黏膜损害轻,常局限于口腔黏膜。虹膜状损害(虹彩状、猫眼状):红斑中央略凹陷,其色较边缘略深,呈暗红色或紫红色,有时中央为一水疱或紫癜。即所谓靶形损害。皮疹分型:2、局限水疱型介于轻症和重症之间。皮疹以水疱为主,红斑中央有

4、水疱或红斑为水疱围绕,皮疹数目不多,局限于四肢末端部位,有黏膜损害,伴有全身症状如关节痛、发热等。皮疹分型:3、重症型发病前有前驱症状,红斑数目多,主要分布于四肢,常扩散至躯干,有多数典型的靶形损害,有发热,黏膜损害严重,发生大片糜烂和坏死。眼损害严重,可造成视力减退。全身浅表淋巴结增大。全身情况严重,短期内进入衰竭状态,可发生休克、昏迷和抽搐。伴有支气管肺炎、消化道出血、关节炎、心肌炎、心包炎、脑水肿和肝肾损害等。二、临床表现4、病程:每次发作经历2~4周,可反复发作。重症约3~6周,若不及时抢救,死亡率5%~15%。实验室检查

5、:红细胞沉降率增速,抗“O”增高,C反应蛋白阳性,白细胞计数和嗜酸球细胞增加。三、多形红斑诊断本病皮疹多形,有典型的靶形损害,好发于四肢末端,对称分布,有黏膜损害,重症者有发热等全身症状,组织病理上有个别角质形成细胞坏死,合并HSV感染时皮损部位HSV抗原检测阳性。四、多形红斑治疗1、病因治疗病因明确者,针对病因治疗。2、局部治疗对皮损应清洁、保护、止痒、温和消炎剂,如植物油、炉甘石洗剂、氧化锌油剂、硅油霜、糖皮质激素软膏等。口腔病变应用含漱剂,保持口腔清洁。眼部病变及早请眼科会诊。肛门、尿道口及外生殖器部位可用0.05%氯己定液

6、清洁,有感染时及时应用抗生素。多形红斑治疗3、全身治疗1)口服抗组胺药、多种维生素,重症者补充和营养,保持水、电解质的平衡。2)对重症型病例早期、短程、系统应用糖皮质激素可及时控制病情发展,减轻症状和缩短病程。3)重症型病例可静脉注射免疫球蛋白治疗,尤其适用于糖皮质激素疗效不佳或有糖皮质激素禁忌症者。4)其他:包括应用左旋咪唑、环磷酰胺、环孢素、氨苯砜、沙利度胺等。谢谢!

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