医学超级全之病生呼吸功能不全6.6.ppt

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1、肝功能不全(Hepaticinsufficiency)一、概述(Introduction)（一）正常功能（二）定义（三）病因（四）分类及特点（一）肝脏的正常功能1、代谢：物质代谢2、物质合成：白蛋白、凝血因子3、分泌与排泄：胆汁4、解毒：药物、毒物及代谢废物5、免疫功能：抗原递呈（二）定义肝功能不全：各种因素引起肝细胞(包括肝实质细胞和枯否氏细胞)受损，导致肝脏代谢、分泌、合成、解毒与免疫功能发生严重障碍，机体常出现黄疸、出血、继发性感染、肾功能障碍、脑病等一系列临床综合征。肝功能衰竭：一般指肝功能不全的晚期阶段。（三）病因环境因素（85%），遗传因素（15%

2、）1、感染2、药物3、酒精4、遗传代谢障碍5、免疫抑制（1）病毒肝炎病毒（2）细菌（3）阿米巴（4）寄生虫1、感染（1）肝炎病毒2、药物（1）肝细胞毒损伤（2）肝内胆汁淤积（3）混合性肝损害3、酒精肝脏的第二号杀手45克酒精/天，连续5年，29．8％摄入的酒量×酒精度×0．8＝摄入的酒精量4.5升/人/年4、遗传因素肝豆状核变性、原发性血色病5、免疫因素激活T淋巴细胞(CTL)二、肝功能不全临床综合征（一）物质代谢障碍1.糖代谢障碍肝细胞坏死肝糖原生成，储备↓G-6-P酶活性↓→肝糖原分解胰岛素灭活↓→高胰岛素血症→低血糖2.低蛋白血症肝病ADS灭活↓ADS分

3、泌↑→ADS↑↑→尿钾↑→低钾3.低钾血症细胞释钾↑钠入细胞↑4.低钠血症①ADH灭活↓ADH分泌↑ADH↑↑水潴留稀释性低钠血症②营养不良分解代谢↑细胞低渗性低钠血症（二）激素代谢障碍（三）胆汁代谢障碍1、高胆红素血症（hyperbilirubinemia)原因:肝细胞受损表现：黄疸后果：结合胆红素↑抑制氧化磷酸化破坏CNS肾小管上皮细胞变性坏死非结合胆红素↑Ⅱ型肺泡上皮受损胃排空抑制2、肝细胞内胆汁淤积原因：肝细胞分泌器结构与功能障碍表现：黄疸、瘙痒、出血等3、后果（1）肝细胞变性坏死（胆盐）、纤维化、肝硬变（2）出血（3）肠源性内毒素血症（4）BP↓、心

4、动过缓（四）凝血功能障碍1、正常（1）合成全部凝血因子（除Ⅳ因子外）（2）清除活化的凝血因子（3）制造纤溶酶原（4）制造抗纤溶酶（5）清除循环中的纤溶酶原激活物2、异常（1）凝血因子合成↓（2）凝血因子消耗↑（3）抗凝物质↑（FDP）（4）原发性纤维蛋白溶解（5）Pt质、量异常（五）生物转化功能障碍黄疸肝性脑病药物中毒（六）免疫功能障碍机理1、侧支循环、肝窦血流量2、枯否细胞功能受抑3、内毒素从结肠漏出4、内毒素吸收过多内毒素→肝损害1）直接作用2）细胞因子3）肝微循环障碍4）过度炎症反应正常1、枯否细胞2、Ig、补体3、处理Ag-Ab复合物的场地后果1、细菌

5、感染2、肠源性内毒素血症（intestinalendotoxemia)（七）水电解质及酸碱平衡障碍肝性腹水（hepaticascites)局部因素（腹腔内因素）门脉高压血浆胶体渗透压↓淋巴回流障碍全身因素（腹腔外因素）GFR↓ADS↑利钠激素活性↓肝性腹水（hepaticascites)（八）器官功能障碍肝肾综合征（hepatorenalsyndrome)三个阶段：1）门脉高压明显，无腹水2）钠水滁留（腹水性肝硬化）3）功能性肾功能衰竭肝性脑病（hepaticencephalopathy）肝性脑病（hepaticencephalopathy）:排除其它已知脑疾

6、患前提下，继发于严重肝脏疾病的神经精神综合征。晚期肝昏迷（hepaticcoma）（一）概念第一期：轻微的性格及行为异常记忆力下降，学习、定向障碍(前驱期)(二)分期与临床表现第二期：嗜睡期，精神错乱、肌张力增高、扑翼样震颤(昏迷前期)肝性脑病第三期第三期：昏睡期，精神错乱、易怒、暴躁(昏睡期)肝性脑病第四期第四期：昏迷期，神志丧失、不能唤醒(昏迷期)１、氨中毒２、假性神经递质学说３、血浆氨基酸失衡学说４、GABA学说５、当前观点６、影响肝性脑病发生的因素（三）发病机制（１）血氨升高①氨的清除不足(ammoniaintoxicationhypothesis)１

7、、氨中毒学说A、酶系统受损B、底物不足C、消耗大量ATPNH4+NH3上消化道出血高蛋白饮食血氨升高肠道细菌产氨增加肝硬化门静脉淤血pH对肠道氨吸收的影响H+OH-②氨的产生过多肌肉分解代谢增强肾脏产氨肝硬化食道静脉曲张(易破裂出血)（2）氨对脑组织的毒性作用①干扰脑的能量代谢(氨从四个环节干扰脑组织有氧氧化)氨对脑组织的毒性作用示意图-能量代谢①②③④②使脑内神经递质含量发生改变兴奋性神经递质:(谷氨酸、乙酰胆碱)减少抑制性神经递质:(谷氨酰胺、－氨基丁酸)增多(氨干扰脑内两类四种神经递质含量)氨对脑组织的毒性作用示意图-神经递质⑤⑥⑦⑧③干扰神经细胞膜

8、的正常功能干扰Na+-K+-ATPas