肺高压的分类.ppt

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1、肺高压的分类与指南比较湖南省马王堆医院呼吸内科湖南省老年医学研究所呼吸疾病研究室主任胡瑞成§1.专用术语肺高压（Pulmonaryhypertension,PH）整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压肺动脉高压（Pulmonaryarterialhypertension,PAH）孤立的肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常，主要原因是小肺动脉原发病变或其他的相关疾病导致肺动脉阻力增加特发性肺动脉高压（Idiopathicpulmonaryarterialhypertension,PAH，IPAH）指没有PAH基因突变和明确危险因素接触史的一类特定疾病《201

2、0年中国肺高血压诊治指南》新欧美指南的肺高压定义静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg两个使用欠规范的概念：PH与AH2007年《中国肺动脉高压诊断与治疗专家共识》《2010年中国肺高血压诊治指南》肺高压：血流动力学和病理生理学概念pulmonaryhypertension（PH）：肺高血压/肺高压/肺循环高压右心导管测定压力作为金标准：肺动脉压力高于正常参考值（实际标准还是肺动脉压力）肺动脉高压（严格意义上是血流动力学和病理生理学概念）pulmonaryarterialhypertension（PAH）肺动脉血压增高，而肺静脉压力正常需要测肺毛细血管嵌顿压（PCWP）才能诊断是肺高压

3、的一种类型肺动脉高压（广义上可以理解为肺高压）肺动脉血压增高不考虑肺静脉压力不考虑临床处理§2.重要历史事件回顾§3.肺高压诊断标准变迁海平面、静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg和/或肺动脉收缩压>30mmHg或者运动状态下肺动脉平均压>30mmHg1973年瑞士日内瓦第一次WHO肺高压会议1998年法国依云第二次WHO肺高压会议海平面、静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg和/或肺动脉收缩压>30mmHg或者运动状态下肺动脉平均压>30mmHg海平面、静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg和/或肺动脉收缩压>30mmHg或者运动状态下肺动脉平均压>30mmHg2003年意大利威尼斯W

4、HO第三次肺高压会议2008年美国加州戴纳波恩特(Danapoint)WHO第四次肺高压会议静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg§4.肺高压分类变迁1973年日内瓦第一届WHO肺高压会议原发性肺动脉高压继发性肺动脉高压缺点：分类很粗略，指导性不强1998年依云第二次WHO肺高压会议由原来的两类分为五类，便于临床处理。优点：具有较好的临床指导价值缺点：存在一些难以理解的细节2003年威尼斯第三次WHO肺高压会议会议专家一致同意保留98年法国依云的主体分类框架，但对一些亚类进行了细化如废弃原发性肺动脉高压(PPH)这一诊断术语，引入特发性肺动脉高压(IPAH)的诊断，将肺静脉闭塞性病变

5、、肺毛细血管瘤划入第一大类。2003年威尼斯第三次WHO肺高压会议2008年DanapointWHO第四次肺高压会议个人观点一个病人可能涉多个分类，可能遗漏甚至一些病人的分类发生动态变化一些分类之间缺乏明确界定增加了临床医生的掌握和操作难度本人倾向于根据疾病机制分类DanaPoint会议分类1.肺动脉高压（PAH）1.1特发性肺动脉高压1.2可遗传性肺动脉高压1.2.1骨形成蛋白受体Ⅱ基因（BMPR2）突变1.2.2活化素受体样激酶Ⅰ（ALK-1），转化生长因子-β受体Ⅲ（endoglin）（伴或不伴遗传性出血性毛细血管增多症）基因突变1.2.3未知基因突变1.3药物和毒物所致的肺动

6、脉高压1.4相关性肺动脉高压(APAH)1.4.1结缔组织病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1.4.6慢性溶血性贫血1.5新生儿持续性肺动脉高压1’.肺静脉闭塞性疾病(PVOD)和/或肺毛细血管瘤病(PCH)2.左心疾病所致的肺高压2.1收缩功能不全2.2舒张功能不全2.3瓣膜病3.肺部疾病和/或低氧所致的肺高压3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺疾病3.3其他伴有限制性和阻塞性混合型通气障碍的肺部疾病3.4睡眠呼吸暂停3.5肺泡低通气3.6慢性高原缺氧3.7发育异常4.慢性血栓栓塞性肺高压5.原因不明和/或多种因素所致的肺高压5.1血液

7、系统疾病：骨髓增生疾病，脾切除术5.2系统性疾病：结节病，肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，淋巴管肌瘤病，多发性神经纤维瘤，血管炎5.3代谢性疾病：糖原储积症，高雪氏病，甲状腺疾病5.4其他：肿瘤性阻塞，纤维纵膈炎，透析的慢性肾衰竭§5.欧美新指南的发布2009年3月发布由美国心脏病学院基金会（ACCF）和美国心脏学会（AHA）共同编写《ACCF/AHA肺动脉高压专家共识》2009年8月欧洲心脏病协会（ESC）和欧洲呼吸病协会（ERC）联合发布《肺动脉高压诊