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1、成人肺髙压的分类和预后Authors:LewisJRubin,MDWilliamHopkins,MDSectionEditor:JessMandel,MDDeputyEditor:GeraldineFinlay,MD翻译：丁永杰，主治医师ContributorDisclosures我们的所有若题都会依据新发表的证据和同应议过程而更新。文献评审有效期至：2018-07.
2、专最后更新日期：2018-07-13.ThereisanewerversionofthistopicavailableinEnglish.该主题有
3、一个新的英文版本。引言一肺高压是指肺动脉压升高，休息状态下平均肺动脉压n25mmHg［j_g］。肺高压有多种病因，如不治疗可进展至致死。本文将总结肺高压的分类和预后。肺高压的流行病学、发病机制、临床特征、诊断性评估和治疗将单独讨论。惨见“肺动脉高压的发病机制”和“成人肺高压的临床特征和诊断”和“成人肺高压的治疗”）分类一WHO按病因将肺高压分为以下5型（表1）［1,2］：•1型-肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension,PAH）•2型-左心疾病引起的肺高压•3型-慢性肺疾病和/或低氧
4、血症引起的肺高压•4型一慢性血栓栓塞性肺高压（chronicthromboembolicpulmonaryhypertension,CTEPH）•5型-不明的多因素机制引起的肺高压PAH指1型肺高压。肺高压指2-5型肺高压，也用于泛指以上5种类型。肺高压还可按毛细血管前和毛细血管后分型。毛细血管前肺高压是由于单纯肺动脉系统的原发性压力升高（如PAH）,而毛细血管后肺高压是肺静脉和肺毛细血管系统压力升高所致（肺静脉高压；例如2型）。（表2）实际上,部分患者兼有毛细血管前、后肺高压的特征。1型PAH—该型PAH的原因
5、包括：•特发性与遗传性PAH-不明机制引起的PAH（特发性PAH,IPAH）与遗传性基因缺陷引起的PAH（遗传性PAH,HPAH）在临床上往往无法区分。（参见“肺动脉高压的发病机制”，关于‘第1组PAH'—节）•药物和毒物-有几种药物是发生PAH的明确或可疑危险因素。（参见“肺动脉高压的发病机O•结缔组织病-可引起PAH的结缔组织病包括系统性力更化症（systemicsclerosis,SSc；也称硬皮病）和其他几种，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、雷诺病、混合结缔组织病。（参见“系统性硬化症（硬皮病）中的动脉型
6、肺动脉高压：定义、分类、危险因素、筛查及预后”和“成人系统性红斑狼疮的肺部表现”和“类风湿关节炎相关肺部病变的概述”）•HIV-少数HIV感染者可发生PAHo（参见“人类免疫缺陷病毒相关性肺动脉高压”）•门静脉高压-门静脉高圧（最常为慢性肝病所致）引起的PAH称为门脉性肺高压。（参见迫脉性肺动脉高压”）•先天性心脏病-该型包括•左向右心内或心外分流（心房、心室和大动脉缺损）引起的肺高压,包括缺损闭合后发生的PAHo先天性流入/流出道梗阻和先天性心肌病引起的PAH不属于此型。由先天性心脏病（如，矫正型大动脉转位、心
7、房调转手术后）引起的其他类型PAH无法分类，这就强调，各型先天性心脏病合并PAH/肺高压的患者都要在专业的肺高压诊疗中心接受评估。（参见“先天性心脏病成年患考中的肺高压”）•血吸虫病-PAH可发生于血吸虫感染者，尤其是肝脾受累的患者。（参见:Epidemioloqv,pathoqenesis,andclinicalmanifestationsofschistosomiasis”和“Diaqnosisofschistosomiasis”和“Treatmentandpreventionofschistosomiasi
8、s"）肺静脉闭塞性疾病（pulmonaryveno-occlusivedisease,PVOD）和/或肺毛细血管瘤、新牛儿持续肺高压（persistentpulmonaryhypertensionofthenewborn,PPHN）与PAH的差异大于相似点，所以单独分类，分别命名为1’及「型0。•PVOD（r型）-与PAH的肺部肌化小动脉不同,PVOD的特征为广泛弥漫性肺静脉闭塞导致肺毛细血管扭曲扩张。其导致的表现与肺毛细血管瘤类似。PVOD是肺高压的罕见病因，将单独详细讨论。（参见“肺静脉闭塞性疾病”）•PPH
9、N（1"型）-PPHN是足月儿或晚期早产儿肺血管发育异常所致，将单独讨论。（参见逝生儿持续性肺髙压”）2型肺高压（左心疾病）—左心疾病导致的肺高压表现为左心房压力升高（如平均左心房压>14mmHg）导致的肺静脉高压，即毛细血管后肺高压。•病因-左心房高压的常见病因包括左室收缩或舒张功能障碍、二尖瓣和主动脉瓣疾病较少见病因包插限制型心肌病、缩窄性心包炎、左心房黏液瘤、先天性
