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《20188成人肺高压的分类和预后》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在工程资料-天天文库。
1、成人肺高压的分类和预后Authors:LewisJRubin,MDWilliamHopkins,MDSectionEditor:JessMandel,MDDeputyEditor:GeraldineFinlay,MD翻译丁永杰，主治医师ContributorDisclosures我们的所有专题都会依据新发表的据和同行评过稲更新。文献评审有效期至：2018-07.
2、专题最后更新日期：2018-07-13.ThereisanewerversionofthistopicavailableinEnglish.该主题有一个新的
3、英文版本。引言一肺高压是指肺动脉压升高,休息状态下珈械脉压>25mmHg[1,2O市高压有多种病因，如不治疗可进展至致死本文将总结肺高压的分类和预后。肺高压的流行病学发病机制、临床特征、诊断性评徜治疗将单独论（参酬动脉高压的发病机制和威人肺高压的临床犢征和诊高压的治疗J分类—WHO按病因将肺高压分为以下5型1）[1,21：3型一肺动脉高压（pulmonaryarterialhypertension,PAH）€型-左心疾病引起的肺高压«型-慢性肺疾病和/或低氧血症引起的肺高压4型-慢性血栓栓塞性肺高压（chronict
4、hromboembolicpulmonaryhypertension,CTEPH）€型-不明的多因素机制引起的肺高压PAH指1型肺高压。肺高压指2-5型肺高压，也用于泛指以上5种类型。肺高压还可按毛细血管前和毛细血管后分型。毛细血管前肺高压是由于单纯肺动脉系统的原发性压力升高（如PAH）,而毛细血管后肺高压是肺静脉和肺毛细血管系统压力升高所致（肺静脉高压；例如2型）。（表2）实际上,部分患者兼有毛细血管前、后肺高压的特征。1型PAH—该型PAH的原因包括：•特发性与遗传性PAH-不明机制引起的PAH（特发性PAH,I
5、PAH）与遗传性基因缺陷引起的PAH（遗传性PAH,HPAH）在临床上往往无法区分。（参帅动脉高压的发病机制”,关丁第1组PAH'—节）（参狮动脉高压的发病机•药物和毒物-有几种药物是发肚H的明确或可疑危险因素。•结缔组织病-可引起PAH的结缔组织病包括系统性硬化症（systemicsclerosis,SSc；也称硬皮病）和其他几种，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、雷病、觥禅织病。（参见嗪统性硬化症（硬皮病）中的动脉型肺动脉高压：定义、分类、危险因素、筛预后和成人系统性红斑狼疮的肺部表珈啖风湿关节炎相关肺部病股擁）4
6、HIV_少数HIV感染者可发BAHo（参见类免）•门静脉高压-门静脉高压（最常为慢性肝病所致）引起的PAH称为门脉性肺高压。（参例脉性肺动脉高压I•先天性心脏病-该型包括左向右心内或心外分流（心房、心室和大动脉缺损）引起的肺高压，包括缺损闭合后发生的PAH。先天性流入/流岀道梗阻和先天性心肌病引起的PAH不属于此型。由先天性心脏病（如，矫正型大动脉转位、心房调转痣）引起的其他类型PAH无法分类，这就强调，各型先天性心脏病合瞅H/肺高压的患者都要在专业的肺高压诊療心接受评估。（参见“先天性心脏病成年患者中的肺高压J•血
7、吸虫病-PAH可发生于血吸虫感染者，尤其是肝脾受累的患者。（参见“Epidemiology,pathogenesis,andclinicalmanifestationsofschistosomiasis和“Diagnosisofschistosomiasis禾UReatmentandpreventionofschistosomiasis）”肺静脉闭塞性疾病（pulmonaryvenoocclusivedisease,PVOD）和/或肺毛细血管瘤、新生儿持续肺高压（persistentpulmonaryhyperten
8、sionofthenewborn,PPHN）与PAH的差异大于相似点，所以单独分类，分樹為1'及型⑵。_卩VOD（匸型）-与PAH的肺部肌化小动脉不同，PVOD的特征为广泛弥漫性肺静脉闭塞导致肺毛细血管扭曲扩张。其导致的表现与肺毛细血管瘤类似。PVOD是肺高压的罕见病因，将单独详细诒（参见“肺静脉闭塞性疾病）*>PHN（1"型）-PPHN是足月儿或晚期早产儿肺血管发育异常所致，将单独诒（参见新_生儿持续性肺高压J2型肺高压（左心疾病）—左心疾病导致的肺高压表现为左心房压力升高（如平均左心房压>14mmHg）导致的肺静
9、脉高压，即毛细血管后肺高压。•病因-左心房高压的常见病因包括左室收缩或舒张功能障碍、二尖瓣和主动脉瓣疾病［3］。较少见病因包括限制型心肌病、缩窄性心包炎、左心房黏液瘤、先天性或获攏流入/流出道梗阻、先天性心肌病。（参见“心肌病的定义和分类和心］a®”和缨儿和儿童心力衰竭的病因和诊㈱r肥厚型心肌病的临床表现、诊断评估）虽然左室收缩性心衰是肺高压的
