20188肺高压临床特征、诊断性评估与诊断标准

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1、肺高压的临床特征、诊断性评估和诊断标准Authors:LewisJRubin,MDWilliamHopkins,MDSectionEditor:JessMandel,MDDeputyEditor:GeraldineFinlay,MD译审：刘忠，主任医师，教授ContributorDisclosures我们的所有专题都会依据新发表的证据和同行评议过程而更新。文献评审有效期至：2018-07.

2、专题最后更新日期：2017-02-27.引言一若怀疑患者有肺高压，应进行广泛的诊断性检查。诊断性检查旨在确认存在肺高压和识别基础病因。本文将总结肺高压的临

3、床特征、诊断性评估和诊断标准。肺高压的分类、流行病学、病因、发病机制、自然病程、治疗和预后，将单独讨论。（参见“成人肺高压的分类和预后”和“肺动脉高压的发病机制”和“成人肺高压的治疗”）临床表现一肺高压的症状和体征不具特异性，因此可能难以识别。最初，患者表现为劳力性呼吸困难和乏力。因为肺高压为进行性，临床表现会逐渐恶化，以致患者可能最终出现重度肺高压伴明显右心室衰竭的症状和体征［如，劳力性胸痛或晕厥及充血（包括外周性水肿、腹水和胸腔积液）］。其诊断常被延误，因为肺高压的起病特征常被错误归因于年龄、失健、共存医学问题或其他医学问题。因此，在症状

4、变为重度或很严重之前，通常不会怀疑存在肺高压。据估计，肺高压症状存在2年以上才被识别出的患者超过20%［U。这种情况在36岁以下患者和有共存医学问题的患者中特别普遍。症状一肺高圧的初始症状是由运动过程中无法充分增加心输出量引起［23。这些症状包括劳力性呼吸困难、嗜睡和乏力。随着肺高压进展及发生右心室肥厚和心衰，会出现其他症状。惨见“肺源性心脏病”）这些症状包括•劳力性胸痛（即，心绞痛）通常是由右心室壁应力和心肌需氧量增加所致的心内膜下灌注不足引起。然而，此症状偶尔是由扩张肺动脉动态压迫冠状动脉左主干引起；肺动脉干直径>40mm的患者此风险最高

5、［4-61。•劳力性晕厥是由于活动时不能增加心输出量，或是缘于右心室中机械性刺激感受器激活所致的反射性心动过缓。•外周性水肿是由于右心室衰竭、右侧心脏充盈压升高及血管外容量扩大。•厌食和/或右上腹疼痛是由于被动性肝淤血。不常见症状包括咳嗽、咯血和声音嘶哑（Ortner综合征）。声音嘶哑是由扩张的肺动脉主干压迫左喉返神经引起。体格检查一随着从单纯性肺高压进展为肺高压伴右心室衰竭，患者可能出现以下体征：•肺高压最初的体检发现通常是第二心音屮肺动脉瓣成分强度增加，可能变为可触及。在右心室功能保留的患者中，第二心音为窄分裂或单心音。（参见“肺源性心脏

6、病”，关于'临床表现'…节和“心音听诊'和“成人心脏杂音的听诊”和“心前区搏动的检查”）•随着右心室肥厚的发生，在颈静脉搏动中可能出现明显的A波。这可能伴有右侧第四心音，以及左侧胸骨旁抬举性搏动或剑突下心脏搏动增强（downwardsubxiphoidthrust）o（参见“颈静脉搏动的检查”）•右心室衰竭（或右朿支阻滞）使第二心音分裂增宽。听诊可能闻及三尖瓣关闭不全的全收缩期杂咅，偶会闻及收缩期喷射性杂咅，病情更严重时还可闻及舒张期肺动脉反流性朵咅。这些右侧杂音和奔马律随着吸气而加强。右心室衰竭引起的体循环静脉高压，可导致若干表现,如颈静脉

7、压升高、右心室第三心音、以及在颈静脉搏动中的明显V波。还可出现肝肿大、搏动性肝脏、外周性水肿、腹水和胸腔积液［乙色。一些肺高压患者的病因为重度慢性阻塞性肺疾病（chronicobstructivepulmonarydisease,COPD）,甚至在无右心衰竭的情况下发生水肿国］。尚不完全明确此类患者中水肿的发病机制，将会单独详细讨论［10,111。（参见“肺源性心脏病”）一些患者可能还存在肺高压基础病因（如，结缔组织病、心力衰竭、COPD等）的症状和体征。诊断性评估一只要怀疑患者为肺高压，都需要进行诊断性检查。诊断性检查旨在确定存在肺高压、判

8、断其严重程度及识别其原因（流程图1）口21。我们的方法将在下文介绍。我们的方法一我们建议评估从超声心动图开始［也。（参见下文'超声心动图'）当超声心动图检查结果不提示肺高压时，临床医生需以临床怀疑度为指导。如果对肺高压的临床怀疑度低，诊断性评估应针对其他诊断，但如果仍然对肺高压的临床怀疑度高，应考虑右心导管术（rightheartcatheterization,RHC）。当超声心动图提示肺高压时，临床医生应确定超声心动图上左心疾病的严重程度是否能解释所估计的肺高压程度：•超声心动图发现的左心疾病能够充分解释估计的肺高压程度时，不需要行进一步检

9、查来确定肺高压病因。若患者存在重度左心室收缩功能障碍或者重度二尖瓣或主动脉瓣疾病，这可能较为明显。若患者存在舒张功能障碍或舒张性心力衰竭（射血分数正常性心力衰竭），