小儿肺高压的诊治进展.ppt

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1、小儿肺高压的诊断和治疗进展广东省人民医院心儿科张旭正常肺循环的压力和阻力正常肺循环处于低压低阻状态，正常肺动脉收缩压为15-30mmHg，平均压为10-20mmHg，肺血管阻力<160dyn•s•cm-5（2Wood单位）。肺高压的定义传统定义：肺动脉收缩压（systolicPulmonaryArterialPressure，sPAP）>30mmHg肺动脉平均压（meanPulmonaryArterialPressure，mPAP）>20mmHg肺动脉舒张压（diastolicPulmonaryArterialPressure，dPAP）>15

2、mmHg肺高压的定义WHO定义：mPAP在安静状态下>25mmHg，在活动时>30mmHg；如诊断为肺动脉高压，则还需要：肺毛细血管楔压（PulmonaryCapillaryWedgePressure，PCWP）≤15mmHg，以及肺血管阻力（PulmonaryVascularResistance，PVR）≥240dyn•s•cm-5。该定义适用于成人和儿童。儿科患者：肺动脉收缩压与体循环收缩压之比（Pp/Ps）>0.3。肺高压的程度表达以sPAP评价：轻度：30mmHg

3、PAP≥70mmHg以Pp/Ps评价：轻度：0.30.75肺血管阻力（PVR）的评估肺小动脉阻力：能比较准确的反应肺血管阻力，是最常用的反映肺血管床状况的参数。正常：47-160dyn•s•cm-5（0.6-2Wood单位）轻度升高：160-400dyn•s•cm-5（2-5Wood单位）中-重度升高：≥400dyn•s•cm-5（5Wood单位）肺血管阻力（PVR）的评估全肺阻力：也是反映肺血管阻力和肺血管床状况的指标之一，未考虑肺毛细血管楔压的高低，精确性不如肺小动

4、脉阻力。正常：200-300dyn•s•cm-5（2.5-3.7Wood单位）轻度升高：300-440dyn•s•cm-5（3.7-5.5Wood单位）中-重度升高：≥450dyn•s•cm-5（5.6Wood单位）肺血管阻力（PVR）的评估肺循环阻力与体循环阻力之比（Rp/Rs）：正常：Rp/Rs<0.25轻度升高：0.25

5、AH）左心疾病合并的PH肺部疾病和/或低氧血症相关性PH慢性血栓栓塞性疾病相关性PH（CTEPH）其他肺动脉高压（PAH）特发性PAH（IPAH）家族性PAH（FPAH）疾病相关性PAH（APAH）1.结缔组织病相关性PAH2.先天性体-肺分流性心脏病相关性PAH3.门静脉高压相关性PAH4.HIV感染相关性PAH5.各种药物或毒物相关性PAH6.其他疾病相关性PAH:甲状腺疾病，糖原累积病，戈谢病，遗传性出血性毛细血管扩张症，血红蛋白病，骨髓增生性疾病，脾切除后等严重肺静脉或肺毛细血管疾病相关性PAH1.肺静脉梗阻性疾病（PVOD）2.多发性

6、肺毛细血管瘤病（PCH）新生儿持续肺高压（PPHN）左心疾病合并的PH左心房或左心室疾病左侧瓣膜性心脏病肺部疾病/低氧血症相关性PH慢性阻塞性肺疾病间质性肺疾病睡眠呼吸性疾病肺泡低通气疾病长期高海拔暴露肺部发育异常其他结节病朗格罕氏细胞组织细胞增多症淋巴管瘤病肺血管受压：腺病，肿瘤，纤维性纵隔炎等慢性肺血栓栓塞性疾病相关性PH（CTEPH）近端肺动脉的血栓栓塞性梗阻远端肺动脉的血栓栓塞性梗阻非血栓性肺栓塞：肿瘤，寄生虫，异物等儿科肺高压的病因分类新生儿期：新生儿持续肺动脉高压（PPHN），呼吸窘迫综合征（可发展为慢性肺疾病），感染，结构疾病（如

7、先天性膈疝等）先天性心脏病相关性肺高压结缔组织病相关性肺高压慢性缺氧相关性：囊性纤维化，高纬度结构相关性：脊柱侧弯，气道梗阻（扁桃体肥大，气管狭窄）血管炎特发性肺高压和家族性肺高压可引起PH的先天性心脏病肺血增加的CHD：1.体-肺分流性CHD：室间隔缺损（VSD），房间隔缺损（ASD），动脉导管未闭（PDA），房室隔缺损（AVSD），主肺动脉隔缺损（APW）等2.不伴有右室流出道梗阻的发绀型CHD：伴有室间隔缺损的大动脉转位（TGA/VSD），单心室（SV），永存动脉干（PTA）等可引起PH的先天性心脏病其他发绀型CHD室间隔完整的大动脉转位

8、（TGA/IVS）肺动脉闭锁伴室间隔缺损和巨大主肺侧支血管所致（PA/VSD&MAPCAs）可引起PH的先天性心脏病引起肺静脉压力升高的CHD二尖瓣狭