肺高压诊治进展及其处理对策

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1、The3一ChineseAnnualMeetingofVascularDiseaseandArteryFunctionFimtAsian—PacificCongressofInternationalSocietyofVascularHealth论文汇编肺高压诊治进展及其处理对策卢冰冰北京大学人民医院呼吸内科，北京100044肺高压(pulmonaryhypertension，PH)用来描述一组为多种疾病所共有的肺动脉压升高的血流动力学状态。其具体定义为：静息状态下，由右心导管测定的平均肺动脉压(mPAP)大

2、于25mmHg，且肺毛细血管楔压(PCWP)或左房压小于15mmHg。肺动脉压升高是这类疾病共有的血流动力学特点。一、肺高压的分类2003年在Venice举行的第3届世界肺动脉高压大会上提出了新的肺高压分类法(见表1)。根据引起肺高压的原发病因和处理对策，PH分为以下五类。(一)肺动脉高压肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension，PAH)是一组特发的疾病过程或是由某些疾病过程(如结缔组织病等)累及肺小动脉而引起的血流动力学异常。原发性肺动脉高压(PPH)的称谓已经被特发性肺动脉

3、高压(IPAH)所取代，当存在遗传学证据时则称之为家族性肺动脉高压(FPAH)。IPAH系一种少见疾病，临床定义为“不能解释或未知病因的肺动脉高压”，病理特征为致丛性肺动脉病，主要表现为累及毛细血管前动脉即肺肌型动脉和小动脉的重构。致丛性肺动脉病虽然是IPAH的特征性病理特点，但也见于许多已知病因导致的PAH，包括结缔组织病、门脉高压、HIV感染、食用苯氟拉明、先天性体一肺循环分流性心脏病等。(二)肺静脉高压此类疾病主要包括左侧瓣膜性心脏病如二尖瓣狭窄，或其他导致左心功能衰竭的心脏病，属于毛细血管后性肺动脉

4、高压。由于左房压升高致肺静脉压升高，肺小动脉反应性收缩，最终导致肺舡管床的器质性闭塞性改变，肺动脉压力升高。(三)低氧性肺高压慢性肺疾病如慢性阻塞性肺病(COPD)、肺间质纤维化，睡眠呼吸障碍、肺泡低通气、久居高原等都能导致低氧血症。在这组疾病中，长期缺氧是肺动脉高压形成的关键因素，缺氧性肺动脉高压通常并不严重，肺动脉平均压<35mmHg。(四)慢性血栓栓塞性肺高压慢性血栓栓塞性肺动脉高压(chronicthromboembolicpulmonaryhypertension，CTEPH)的栓塞部位包括近端肺

5、动脉血栓栓塞和远端肺动脉血栓栓塞。前者主要阻塞主肺动脉、叶或段肺动脉，栓塞的来源主要是深静脉血栓。多发性肺小动脉和微动脉内原位血栓形成通常提示血管内皮功能广泛受损，所引起的肺动脉高压在临床上不易与IPAti鉴别。(五)影响肺血管床的其他疾病所导致的肺高压这类疾病可通过慢性炎症、新生物、肉芽肿等破坏肺血管床，造成肺血管床面积减少或微循环阻塞而导致肺动脉压升高。表1肺高压(pulmonaryhypertension，PlI)术语和分类肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension，P棚)

6、特发性肺动脉高压(idiopathicPAH，IPAH)家族性肺动脉高压(familialPAH，FPAH)相关因素所致肺动脉高压胶原血管疾病先天性体一肺循环分流性心脏病门静脉高压HIV感染药物或毒物‘。其他(甲状腺疾病、糖原累积病、Gaucher病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生性疾病、脾切除，等)The3一ChineseAnnualMeetingofVascularDiseaseandArteryFunctionFirStAsian—PacificCongressofInternati

7、onalSocietyofVascularHealth论文汇编因严重的肺静脉或毛细血管病变所致肺静脉闭塞(PVOD)肺毛细血管瘤(PCH)肺静脉高压(pulmonaryvenoushypertension)左心房或左心室疾病左侧瓣膜性心脏病由低氧因素所导致的肺高压慢性阻塞性肺病(COPD)间质性肺疾病(ILD)睡眠呼吸障碍肺泡低通气疾病长期生活于高原环境慢性血栓栓塞性疾病所导致的肺高压肺动脉近端的血栓栓塞肺动脉远端的血栓栓塞肺动脉栓塞(肿瘤、寄生虫、异物)其他：结节病、组织细胞增生症x、淋巴管瘤病、肺血管压

8、迫(淋巴结、肿瘤、纤维性纵隔炎)二、肺动脉高压的病因和发病机制(一)遗传机制骨形成蛋白II型受体(BMPR2)是转化生长因子B(TGF—B)受体超家族的一员，目前已明确BMPR2基因是FPAH的致病基因。50％的FPAH患者和25％的散发IPAH患者都携带BMPR2突变基因。FPAH以常染色体显性方式遗传，具不完全外显性。由于其外显率可低至10～20％，故即使携带突变基因，大部分成员并不发病但仍将突变基因继续遗传