资源描述：
《布加综合征肝小静脉闭塞病与肝硬化的鉴别.pdf》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在行业资料-天天文库。
1、··,..7(7nastroente,o,o)ChiJGrol207Vl12NIZ·讲座一、BuddChiair综合征肝小静脉闭塞病与肝硬化的鉴别彭涛刘玉兰北京大学人民医院消化内科《,00044)一、BuddCihair综BC)S是由肝口以上摘要合征(静脉或其开的下腔静脉阻塞性病变引起的以下腔静脉阻塞门静脉高压为特点的综合征,诊断依靠肝静脉血管造影,治疗重点是解除梗阻。肝小静脉闭塞病是肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的门静脉高压症,临床表现类似于,。BCS诊断依靠肝组织活检这两种疾病的治疗和预后均与肝实质性病变导致的肝硬化不同,临
2、床上需要注意对这三种疾病的鉴别。udd一Ciha;;;,;关键词Bir综合征肝小静脉闭塞病肝硬化诊断鉴别治疗Diseriminaitonb以eenu·arne,eenoceveseaanverrross,wBddC址iSydremH8PictVolusiDisedLiCihiP百NG入刃.’utoroo。。:o,LIUYlanDeP叭mentof`。ntorl邵、ePkingnU动srixteP叩leHsPit以Be乒gn(]00044)Abraeu一asne5eseostetionoeeatievenornorvenaeavaaovetesttBdd
3、Chiirydorm(BCS)1audbybrufthhpiifeirbhoirifeeofhepatievein,whiehresuirsinineerasedhepatiesinusoidalPerssuerandportalhypertension.ThediagnosisofBCSdependsonhepatieveinangiogravhyandthekeypointofthearpy15toerlieverheobsturetion.HepatievenooeelusivediseaseVOD15eausedbystenosisorobse
4、tionOfeentveinandsublobularveinsofhepatielobules()utralrersulnginortaertenson.tseneaanstaton5sartothatoansagnosseensonvertiplhypiIliilmifei1imilfBCSditdiidpdlibiopsy.eteratmentandporgnosisofesetwoseasesantmeosseauseaneaverhTthdierdifeerforirhidbyperhymlli..diseasesClinea,5ortant
5、tontateteseteseasesillyit1impdifereihhrediorsu一ane:epateenoeeusvesease;Liveross;agnoss,ntiaeKywdBddChiirSydormHiVoliDiCirhiDiiDiferel:eTharpy一、BuddChiair综合征(BCS)肝小静脉闭塞病(veno腺癌、肾细胞癌和肾、、、下腔上腺癌)曲霉菌病白塞综合征,,、、。oeeusveseaselidiVOD)均是原发于肝静脉的病变这两种疾静脉异常发育创伤达卡巴曦抗肿瘤治疗等此外仍有相,。病的临床表l3]现类似于肝实
6、质性病变所导致的肝硬化但其当数量的病例病因不明、临床演变治疗和预后与肝实质性病变所导致的肝硬化不3.临床表现:BCS的临床表现主要为肝脏肿大、压痛、同,故加强对此两种疾病的认识,掌握其诊断要点和鉴别诊顽固性腹水,下腔静脉阻塞患者在此基础上常伴有下肢浮断对临床工作有重要意义。本文就其特点作。肿、溃疡、色素沉着。具体以何种形式表现取决于血管狭窄一阐述、、一、BCS的部位范围病变形成速度和有无侧枝循环形成。.1定义:BCS是由肝静脉或其开口以上的下腔静脉阻BCS根据病程可分为暴发性、急性、亚急性和慢性。暴发、塞性病变引起的以下腔静脉肝后性门静脉高压为特点的,
7、一,性BCS较罕见为.05%1%患者可表现为出现黄疽后数周。,临床综合征1BCS可分为广BCS是指。,义和狭义狭义的单内迅速进展为肝性脑病并死亡急性BCS病程多较短起病纯肝静脉狭窄,其主要表现为门静脉高。而各种原因导致急,、进行性肝脏增大伴疼痛、压表现为难治性腹水脾肿大和。的肝静脉和(或)肝静脉开口及其以上水平下腔静脉各种类黄疽如无侧枝循环形成或未得到及时正确的救治则1个型的阻塞统称为广义的l。,。,BClzS其发病机制主要是肝脏淤血月左右出现肝脏坏死最终死亡亚急性BCS最常见为导致肝细胞缺血、缺氧引起肝实质细胞受损,肝小叶中心区60%,病程多在一年内
8、,起病隐袭,因本型门腔静脉之间多已。。域肝细胞坏死BCS为肝外门静脉高压较常见的病因形成侧枝循
