原发性醛固酮增多症PPT课件.ppt

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1、原发性醛固酮增多症掌握原发性醛固酮增多症(以下简称原醛症)的主要病因、病理生理、临床特征和治疗方法讲授目的和要求讲授主要内容概述病因和病理临床表现实验室和其他检查诊断标准治疗原发性醛固酮增多症：肾上腺皮质增生或肿瘤，致醛固酮自主性的分泌增多，引起潴钠排钾，体液容量扩张而抑制了肾素-血管紧张素系统的活性。临床表现为高血压和低血钾综合征群。占高血压患者10%概述肾素血管紧张素醛固酮系统醛固酮的作用醛固酮为盐皮质激素的主要代表。成人每日分泌5～150微克。其主要生理作用为保Na+排K+，从而保Cl-、保水，维持细

2、胞外液量相对稳定。它促进肾远曲小管和集合管主动重吸收Na+；并通过Na+-K+、Na+-H+置换而增加K+、H+排出；Na+重吸收增加，使细胞外液有较多正电荷和较高渗透压，于是带动Cl-和水被动重吸收；它也减少汗液、唾液、胃液的Na+排出。肾上腺醛固酮瘤65%～85%(aldosterone-producingadenoma,APA)特发性醛固酮增多症15%～40%(idopathichyperaldosteronism,IHA)糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症醛固酮癌迷走的分泌醛固酮组织原发性醛固酮增多症的

3、类型及发生率1、高血压：主要的表现,早期可出现。一般不呈恶性经过。早期：高血压、醛固酮增多、肾素-血管紧张素被抑制第二期：高血压、轻度低钾第三期：高血压、严重低钾肌麻痹临床表现2、神经肌肉功能障碍1）肌无力（典型者为周期性麻痹）诱因：劳累、久坐、利尿剂、呕吐、腹泻常见在下肢，可累及四肢，呼吸、吞咽困难低钾程度重、细胞内外钾浓度差大者症状愈重2）肢端麻木、手足搐搦：游离钙和血镁（随尿排出过多）减低。严重低钾血症时，神经肌肉应激性降低，手足搐搦不明显，补钾后加重3、肾脏表现：慢性失钾肾小管上皮细胞空泡变性浓缩功

4、能下降多尿、夜尿增加；尿蛋白增多(低钾性)；常并发尿路感染4、心脏表现：1）心电图为低血钾表现：QT延长、T波增宽、减低、倒置，U波上升2）心律失常：期前收缩(室性早搏多见)、室上性心动过速5、q其它表现IGT：低血钾细胞释放胰岛素减少糖耐量减低1.低血钾：多数为持续性低血钾(2～3mmol/L)2.高血钠：一般正常高限或略高于正常3.碱血症：血pH值和CO2CP为正常高限或略高于正常4.24h尿钠排泄量<摄入量或接近平衡5.尿液:pH值为中性或偏碱性；少量蛋白质；尿比重较固定(1.010～1.018)而

5、减低实验室和其他检查6.尿钾：正常：当血钾<3.5mmol/L，尿钾<25mmol/24h肾性失钾:血钾<3.5mmol/L，尿钾>25mmol/24h;7.醛固酮测定(注意受体位、钠摄入量和血钾水平影响)正常人（判断结果时注意按照各个实验室的标准）尿醛固酮排出量：6.4～86nmol/24h卧位血浆醛固酮：50～250pmol/L立位血浆醛固酮：80～970pmol/L８.肾素及血管紧张素II测定影响肾素分泌的因素：肾小球内动脉压降低、立位、血容量减少、血Na+降低、肾小管腔内Na+减少和低血钾时，分泌减

6、少；反之，分泌增多正常人或多数原发性高血压：肾素卧位：0.55±0.09pg/(ml•h)激发后：3.48±0.52pg/(ml•h)血管紧张素II卧位：26.0±1.9pg/(ml•h)激发后：45±6.16pg/(ml•h)影响RAS系统的药物和激素许多药物可以影响RAS系统调节,在测定血浆肾素和血管紧张素Ⅱ以及血浆醛固酮之前，应该停用以下药物：停用6周:安体舒通（拮抗醛固酮作用)雌二醇(拟盐皮质激素样作用)停用2周:噻嗪类利尿剂(引起低钾而影响醛固酮合成)吲哚美辛,赛庚啶(阻断血清素,干扰ACTH)停

7、用1周:ACEI及钙拮抗剂(减少醛固酮合成,升高血钾)拟交感神经药,肾上腺能阻滞剂(减少血浆肾素活性)醛固酮增多高血压低血钾肢体表现低肾素活性低血管紧张素碱中毒糖耐量减低肾脏表现高血压及低血钾（肾性失钾）患者，伴有高醛固酮血症、尿醛固酮排量增多，血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ降低，螺内酯可拮抗纠正低血钾及电解质紊乱，降低高血压诊断标准醛固酮增多高血压低血钾肢体表现低肾素活性低血管紧张素碱中毒糖耐量减低肾脏表现B超:显示直径>1.3cm腺瘤CT:显示直径>5mm腺瘤放射性碘化胆固醇肾上腺扫描照相肾上腺血管造影:通

8、过造影可测两侧肾上腺血管内醛固酮含量,对诊断价值较大影像学检查CT：左肾上腺圆形低密度肿块（结合临床符合醛固酮瘤）1)APA和IHA的鉴别诊断立卧位试验：原理：正常人血浆Ald受ACTH昼夜节律调节。卧位Ald为50～250pmol/L，至12amAld下降；与cortisol波动一致。立位(4小时)，刺激RASs，AngⅡ增加，Ald上升鉴别原醛症的病因APA：基础Ald明显增高，立位后降低(偶有升高)IHA：