原发性醛固酮增多症.ppt课件

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1、病例讨论1B组田雷原发性醛固酮增多症病史李敏,女,27岁,入院时间:2009年2月23日。主诉:反复发作性软瘫5个月。现病史:患者5个月前无明显诱因出现乏力,双手麻木,3~5分钟自行缓解,未在意。3个月前无明显诱因出现四肢无力、头晕、恶心,就诊于盛京医院,查血钾1.86mmol/L,测血压180/90mmHg,补钾治疗后症状好转。2个月前再次出现上述症状,对症补钾治疗后症状好转,此后口服钾片治疗,症状未再发作,今为系统诊治来我院门诊,查血钾2.44mmol/L,肾上腺增强CT示:右侧肾上腺类圆形低密度,腺瘤可能性大,为

2、进一步诊治收入病房。病来无头痛,无胸闷、气短,无腹痛、腹泻,二便正常,尿量1500-2000mL,饮食、睡眠尚可,体重无明显变化。既往史:无冠心病、糖尿病史。无肝炎、结核病史。青霉素批号过敏。查体:T37.3℃,P76次/分,R18次/分,BP160/105mmHg,神清语明,甲状腺无肿大,双肺呼吸音清,未闻及干湿罗音,心率76次/分,律齐,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音,腹软,无压痛,肝脾肋下未触及,双下肢无浮肿。辅助检查血气分析:PH7.48↑,Pco247mmHg,Po289mmHg,HCO335mmol/L↑,B

3、E11.5mmol/L↑.3月23日3月24日3月25日3月27日血钾2.44↓2.4↓3.53.14↓3月28日3月30日血钾3.35↓4.2424小时尿钾95.8mmol/d,同步血钾3.51mmol/L.(3月26日)血常规:Hb71g/L.↓(3月24日)血常规:Hb75g/L.↓(3月27日)贫血系列:VB12203pg/L↓铁蛋白1.9ng/L↓叶酸6.1ng/LIgM3.17g/L↓补体C30.77g/L↓(3月31日)0’120’OGTT5.698.61mmol/L同步血钾4.164.1mmol/L(3

4、月24日)0’120’OGTT5.9310.87mmol/LOGIRT5.1265.27mIU/LOGCPRT253.732333.69pmol/L醛固酮立卧位试验①ALD(立位)0.20ng/mL↑(0.065-0.296)ALD(卧位)0.20ng/mL↑(0.059-0.174)ATⅡ(立位)62.21ng/mL(55.3-115.3)ATⅡ(卧位)65.63ng/mL↑(28.2-52.3)PRA(立位)0ng/mL↓(0.93-6.56)PRA(卧位)0.08ng/mL↓(0.5-0.79)②ALD(立位)0

5、.28ng/mL↑(0.065-0.296)ALD(卧位)0.25ng/mL↑(0.059-0.174)ATⅡ(立位)66.59ng/mL(55.3-115.3)ATⅡ(卧位)61.5ng/mL↑(28.2-52.3)PRA(立位)0.06ng/mL↓(0.93-6.56)PRA(卧位)0.03ng/mL↓(0.5-0.79)③ALD(立位)0.21ng/mL↑(0.065-0.296)ALD(卧位)0.20ng/mL↑(0.059-0.174)ATⅡ(立位)169.46ng/mL↑(55.3-115.3)ATⅡ(卧位

6、)178.11ng/mL↑(28.2-52.3)PRA(立位)2.33ng/mL(0.93-6.56)PRA(卧位)0.39ng/mL↓(0.5-0.79)8:0015:0024:00ACTH24.817.818.8pg/mLCS274194194nmol/L肾上腺增强CT:右侧肾上腺类圆形低密度,腺瘤可能性大。肝脏内多发低密度,囊肿可能性大。腹部超声:脂肪肝。心电图正常。出院诊断原发性醛固酮增多症右肾上腺占位性病变(腺瘤不除外)糖耐量减低脂肪肝肝内多发囊肿治疗静脉补钾4.5g氯化钾水20mg日四次口服拜新同30mg日

7、一次口服螺内酯80mg每8小时一次口服力蜚能150mg日一次口服VB120.5mg隔日一次肌注甲钴铵500ug日一次口服叶酸10mg日三次口服原发性醛固酮增多症病因⒈醛固酮瘤最多见,约占原醛症的60%-85%,多为一侧腺瘤,直径大多介于1-2㎝。患者血浆醛固酮浓度与血浆ACTH的昼夜节律平行,而对血浆肾素的变化无明显反应。⒉特发性醛固酮增多症第二多见的类型,约占15%-40%,双侧肾上腺小球带增生,有时伴结节。病因可能与对血管紧张素Ⅱ的敏感性增强有关,血管紧张素转换酶抑制剂可使患者醛固酮分泌减少,高血压、低血钾改善,而

8、对醛固酮瘤患者作用不明显。少数有双侧肾上腺结节样增生,患者对肾素-血管紧张素系统的试验均无反应,称为原发性肾上腺增生所致原醛症,极少数患者只有单侧肾上腺增生,切除后可治愈。3.糖皮质激素可治性醛固酮增多症(GRA)多于青少年期起病,可为家族性或散发性,家族性者以常染色体显性方式遗传。肾上腺呈大、小结节性增生,其血浆醛固酮浓度与AC

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