脑结节硬化的MRI及临床分析.doc

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1、脑结节硬化的MRI及临床分析【摘要】目的：分析结节硬化在脑部的MRI表现特点，减少不典型病例的漏诊。方法：对20例确诊为结节硬化的患者，分析其MRI±病灶的表现形式及分布特点。结果：MRI表现为室管膜下结节，大脑皮层、白质的多发的线样、球形稍长T1稍长T2信号，小脑有异常信号。结论：MRI检查是结节硬化确诊的主要依据，对明确诊断及分析病情有着重要的意义。【关键词】脑结节硬化MRI结节硬化是较少见的常染色体显性遗传疾病，患者多10岁前起病，影像学资料是其主要确诊依据。对结节硬化的CT报道较多、认识明确，而对其MRI特点报道不多。本文总结10

2、例患者的MRI表现特点，探讨其在诊断中的意义。资料与方法分析近年来在我院确诊为结节硬化旦同时具有MRI资料的20例患者，其中男8例，女12例，年龄3个月〜25岁。16例患者以撷痫就诊；14例有皮肤改变，包括脱失斑、色素痣、牛奶咖啡斑、皮脂腺瘤；10例智能低下。使用设备为GESignal.5TMR扫描横轴位T1WLT2WI、T2FLAIR序列。结果MRI表现为室管膜下结节，室壁呈波浪状改变的18例，结节信号多为等、稍短T1,部分钙化结节为稍短Tl、T2信号，在我们扫描的TlWkT2WI及T2FLAIR序列上，室管膜下结节在TIWI观察最佳，

3、T2WI山于脑积液的高信号对病变有部分遮掩而相对较差，表现为大脑皮层、白质的多发的线样、球形稍长T1稍长T2信号4例，小脑异常信号2例，在T1WLT2WI及FLAIR序列上，T2FLAIR序列显示的更清晰，且能够观察到的病灶的数目更多。讨论结节硬化的病理及临床：结节硬化为常染色体显性遗传的神经皮肤综合征。1880年法国医生Boumevill[1]在尸解1例3岁女童时，发现大脑内有马铃薯样坚硬结节，患儿生前有痴呆、癫痫和”酒渣鼻”，并正式发表文章，命名为结节性硬化症，后人惯用他的名字称这一疾病。Brafman等认为结节硬化脑病变是山发育不良

4、细胞的移行障碍引起，山于胚胎发育上神经系统与皮肤均由外胚叶组织分化而来,因此外胚叶发育异常可导致神经系统和皮肤同时出现病变,可累及心、肺、脾、肾、消化道及骨骼。脑部受累最常见，病理所见为神经胶质增生性硬化结节。有人认为，白质病变主要山异位巨细胞团及增生的神经胶质组成，巨细胞类似室管膜下巨细胞或皮质神经元，呈放射状排列；皮层下病变山巨胶质细胞和非典型神经元组成的移位巨细胞团及脱髓崭改变组成，可有钙化；室管膜下结i'j主要山巨细胞团组成。该病发病率1〜3/10万，近年由于对轻型病人的重视和检查手段的提高，患病率1/6000-1/9000,患者

5、多于10岁前起病，男多于女。Brafmall等认为巨细胞星形细胞瘤的发病高峰为8〜18岁。通过分析本组病例，认为在诊断中有几点应注意：①结节硬化虽为常染色体显性遗传病，但外显率不一，有报道50%〜75%病人为散发，本组患者的资料与此一致；②本组病例92%以撷痫就诊，因而对反复癫痫患者排除其他原因情况下要疑诊本病；③本组病例79%有皮肤改变，这与文献报道一致；④智能减退、癫痫发作的控制与否与智能状态密切相关，早期发生癫痫患儿较易出现智能低下，本组占57%,因此智能减退虽为临床三大症状之一，但并不是绝对的。影像学表现：病理上，结节硬化表现为皮

6、层下病变、白质病变、室管膜下结节，结节多数有钙化，其相应的MRI表现为：①室管膜下结节：多两侧发生，旦常在侧脑室。室管膜下结节是MRI诊断结节硬化的特征性表现。山于MRI对钙化不敏感，因而对室管膜下钙化结节的观察不如CT,但对未钙化结节的观察要优于CT,MRI表现为T1WI、T2WI等信号，两侧脑室壁呈波浪状，有小结节状病灶突入脑室内。在观察室管膜下结节时应注意孟氏孔区结节，因为这些结节最可能形成巨细胞星形细胞痛，通常不含有钙化，其发生率6%〜14%；②皮层下病变：见于大脑皮层、皮层下和基底节区，偶见于小脑、脑干，尤其在MRI的T2FLA

7、IR序列敏感，表现为双侧多发的线条样、球形高信号，FLAIR序列即液体衰减反转恢复序列，它具有既将自山水如脑脊液的信号抑制为0,又得到了T2WI序列对病灶检出敏感的优点。③白质病变：Brafman报道占93%,CT不如MRI显示清晰，尤其是T2FLAIR序列能发现更多常规T2WI不能显示的病灶。结节硬化的预后与癫痫能否有效控制密切相关，病情严重的患者在MRI上有更多的脑皮质病变，因而早期诊断至关重要。诊断上，除密切结合病史、临床特征，影像学检查是其主要确诊依据，室管膜下结节是其特征性表现且在CT显示较佳，CT多表现为钙化，这也是我们对结节

8、硬化的影像的一般认识，往往忽视了其皮层下和白质病变，但CT对皮层下、白质的等密度病变的显示不佳，增强有助于其显示。而MRI虽然对钙化显示不好，但山于其组织的高对比度，对皮层下、白质病变的显示（