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时间:2020-05-24
《毛发红糠疹发病机制的研究进展.pdf》由会员上传分享,免费在线阅读,更多相关内容在行业资料-天天文库。
1、272国际皮肤性病学杂志2014年7月第40卷第4期IntJDermatolVenereo·医学继续教育·毛发红糠疹发病机制的研究进展赵恬唐志平张锡宝【摘要】毛发红糠疹是一种慢性丘疹鳞屑性炎症性皮肤病,典型的皮疹为小的毛囊角化性丘疹和散在融合成巨大的有鳞屑的红色斑块、掌跖角皮症、头皮弥漫性糠秕状鳞屑,并常发展为脱屑性红皮病。毛发红糠疹的发病机制不明确,目前研究发现,毛发红糠疹是定位染色体17q25.3的CARD14杂合突变,引起核因子一KB的信号转导通路激活所致,且p53在毛发红糠疹皮损的表皮细胞中的表达增加,也有学者提出,毛发红糠疹是由T细胞介导的自身免疫的高敏反应。角化障
2、碍,维生素缺乏,内分泌机能障碍,肝功能障碍或某些感染因素等也可能是本病的诱发因素。【关键词】毛发红糠疹;基因;突变;免疫PathogenesisofpityriasisrubrapilarisZhaoTian*,TangZhiping,ZhangXibao.GuangzhouMedicalUniversity,Guangzhou510095,ChinaCorrespondingauthor;zhangxibao.Email:zxibao@126.tom【Abstract】Pityriasisrubrapilaris(PRP)isachronic,papulosquamousi
3、nflammatoryskindiseasecharacterizedbykeratoticfollicularpapulesthatconfluenceintoscatteredvasterythematoussquanlousplaques,palmoplantarkeratodermaandscurf—likescalesdiffuselydistributedonthescalp.Itoftendevelopsintoerythrodermadesquamativum.ThepathogenesisofPRPiSstillunknown.Atpresent.PRPiS
4、consideredtobemainlyduetoaheterozygousmutationintheCARD14geneonchromosome17q25.3thatcausestheactivationofthenuclearfactor.KBpathway.Moreover.theexpressionofp53inepidermalcellsisincreasedinlesionsofPRP.AnotherhypothesisiSthatPRPiSaTcell—mediatedautoimmunehypersensitivityreaction.Additionally
5、,keratinizationabnormality,vitamindeficiency,endocriBedysfunction,liverfunctionimpairmentandsomeinfectionsmayalSOcontributetotheinitiationofPRP.ThisarticlesummarizesrecentadvancesinthepathogenesisofPRP.【Keywords】Pityriasisrubrapilaris;Genes;Mutation;Immunity毛发红糠疹是一种慢性丘疹鳞屙f生炎症性皮肤色为显性的家庭,通过外显
6、子测序和候选基因筛选病,男女患病率相同,可发生于任何年龄,年龄l0~等方法进行研究,结果显示,毛发红糠疹为定位于染20岁及>60岁是两个发病高峰年龄段。毛发红糠色体17q25_3的CARD14杂合突变,激活了核因子疹可分为典型成人型(I型)、非典型成人型(Ⅱ型),(NF)一KB的信号转导通路。CARD包括CARMA1典型儿童型(Ⅲ型),限局性儿童型(Ⅳ型),非典型儿(CARD11/Bimp2),CARMA2(CARD14/Bimp3)和童型(V型)5型_1_。虽然该病存在家族发病,但大多CARMA3(CARD10/Bimp1)蛋白,它们具有高度序数患者是后天获得的。曾有报道毛
7、发红糠疹通常是列,结构和功能的同源性[,抑制不同的组织,伴有不同遗传度的常染色体显性遗传,有报道在单CARMA1主要在造血组织中表达,CARMA3表达于卵双生中有毛发红糠疹患者,新近的研究认为,约造血组织之外的广泛组织,CARMA2主要在胎盘及0~6.5%的患者有家族史[2-31。黏膜组织中表达。研究发现,CARMA2(CARD14/1基因突变Bimp3)在皮肤角质层中有较高的表达]。有作者认为,CARD14的突变与银屑病相关,其显著激活核Fuchs.Telem等发现,半胱氨酸.天冬氨酸蛋白因子一KB信
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