抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎的发病机制.pdf

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1、医学综述2013年7月第19卷第14期MedicalRec·2521·抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎的发病机制孙艳玲(综述)，连希艳(审校)(昆明医科大学第二附属医院肾脏内科，昆明650001)中图分类号：R593．27文献标识码：A文章编号：1006-2084(2013)143521-03doi：10．3969／j．issn．1006-2084．2013．14．008摘要：抗中性粒细胞胞质抗体相关性小血管炎是近年来受到关注的一类由环境、遗传、免疫等多1病因因素共同作用所致的系统性自身免疫性疾病，其发病率逐渐上升。目前有研究认为蛋白酶3

2、和髓过1．1环境因素与AASV氧化物酶是抗中性粒细胞胞质抗体最重要的抗原成分，在启动中性粒细胞全面活化过程中起着重要发病有关的环境因素包括作用。但其发病机制复杂，目前仍在研究中。关键词：抗中性粒细胞胞质抗体；抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎；蛋白酶3；髓过氧化物酶硅物质、化学溶质及金属物质。硅与血管炎的关系备PathogenesisofAnfineutrophilCytoplasmicAutoantibodiesAssociatedSystemicVascufitisSUNYan-受关注，20世纪50年代即ling，LIANXi-yan．(

3、DepartmentofNephrology，theSecondAfiliatedHospitalofKunmingMedical，Kunming650001，China)有硅与血管炎关系的报道，Abstract：Antineutrophilcytoplasmicautoantibodiesassociatedsystemicvasculitis(AASV)isakindofsystemicautoimmunediseasecausedbymultiplefactorssuchasenvironmment，immunityandinheri

4、tanceetc．硅沉着病可伴肾损害，肾活drawingincreasingattentioninrecentyears，theincidenceofwhichisrisinggradually．Asthemostimportant检特征为寡免疫性坏死性antigencomponentsofantineutrophilcytoplasmicautoantibodies，protease-3andmyeloperoxidaseareplayingimportantrolesincompletelyactivatingpolymorphonue

5、learneutrophi．Butthepathogenesiscomplex，whichis新月体肾炎，血清ANCA阳stillunderstudy．性，流行病学研究发现，在Keywords：Antineutrophilcytoplasmicautoantibodies；Antineutrophilcytoplasmicautoantibodiesassoci—atedsystemicvaseulitis；Protease-3；MycloperoxidaseANCA相关性肾炎中22％-46％有硅接触史，明显高于系统性血管炎是指以血管壁的炎

6、症和纤维素样普通人群，且血管炎的发生与接触硅时间的长短关坏死为病理特征的一组系统性疾病，根据受累血管系密切。的大小将系统性血管炎分为三类，即大血管炎、中血1．2药物多种药物可诱导ANCA的产生和小血管炎和小血管炎。在原发性小血管炎中，大部分疾管炎，常见的药物有丙硫氧嘧啶(propylthiouracil，病与抗中性粒细胞胞质抗体(anti．neutrophilcytoplas—u)、青霉胺和肼屈嗪等，主要诱发MPO—ANCA。micantibodies，ANCA)密切相关，因而称之为ANCAPTU与ANCA关系最为密切，4l％一64％服用P

7、TU的相关性小血管炎(ANCA—associatedvasculitis，患者可出现血清ANCA阳性，而甲巯咪唑治疗者仅AASV)，包括韦格纳肉芽肿病(WegenerSgranuloma—为O‰4％tl。u服药时间越长，ANCA阳性率越tosis，WG)、显微镜下型多血管炎(microscopicpolyan—高。仅有少部分患者出现血管炎的临床征象，与giitis，MPA)和变应性肉芽肿性血管炎(Churg—StraussMPO-ANCA滴度高低及抗体亲和力有关。syndrome，css)。ANCA是一类针对中性粒细胞主要1．3感染感染时炎

8、性因子的释放引起中性粒细颗粒成分和单核细胞溶酶体的自身抗体，是AASV胞致敏，诱导内皮细胞活化，是ANCA介导内皮细特征性血清学标志之一。ANCA的主要靶抗原为蛋胞损伤的前提。金