抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎的肺部影像学研究.pdf

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1、·422·中国药物与临床2011年4月第11卷第4期ChineseRemedies＆Clinics．April20t1,Vo1．11,No．4抗中性粒细胞胞质抗体相关小血管炎的肺部影像学研究师建强原杰李学军抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关小血管炎(associat—edsmallresselvasculitis．AASV)是成人最常见的原发性小血管炎，通常与ANCA相关，这类疾病主要包括Wegener肉芽肿病(WG)、显微镜下多血管炎(MPA)、Churg—Strauss综合征(css)等⋯，可累及任何一个系统或器官，以肾脏受累

2、最多见，肺部受累次之。肺部的影像表现因缺乏特异性而常被误诊，笔者就我院收治的9例AASV的肺部影像表现分析如下。1资料与方法1．1一般资料：收集我院2005年l2月至2010年8月间的初诊时x线片示两肺弥漫性斑片状渗出及索条状、结节状病灶AASV患者9例，男性6例，女性3例，年龄14～78岁，平均42．5岁。全部病例均行行胸部x线片及CT扫描，并经临床证实(症状符合，实验室检查为ANCA阳性，病理支持并排除肿瘤及感染)。9例患者中7例为ANCA相关小血管炎肺炎。2例WG，6例伴有肾功能不全，表现为多系统多脏器损害。1．2检查方法：采

3、用西门子FX—DR数字化摄影机；德国Siemens公司64层螺旋CT(SiemensSensationCardiac64)，管电压120kV，管电流160mAs，层厚、层间距为7mm。1．3临床表现：胸痛、发热、咳嗽、血痰、咯血、下肢浮肿、尿cT扫描两肺渗出呈肺实变．可见树冠征少、乏力、关节疼痛等。其中1例伴有中耳炎症状、听力下降，3例有鼻窦炎。红细胞沉降率增快，ANCA阳性。2结果2．1ANCA相关小血管炎肺炎：影像表现：x线片显示为肺部弥漫性或多肺叶性病灶，呈小斑片状、斑点状、或伴有索条状边缘不清阴影，多以下肺分布较重。CT扫描

4、双肺见斑片状渗出病灶．部分严重者肺内呈毛玻璃样渗出充满肺泡，密度较均匀，可见树冠征及支气管气相(见图1)。肺门纵隔小淋巴结影多见，但有明显淋巴结肿大1例。胸腔积液3例，心包积液1例。经治疗2～8周后7例肺部病变基本完全吸收消失。经冲击治疗4J司后肺部病灶吸收消散2．2本组2例的结果：影像表现主要有以下几种形式：①多图11例ANCA相关小血管肺炎影像发性肺结节：两肺内多发性散在分布大小不等类圆形软组织实变是指看不到支气管血管结构的密度增高区。呈斑片状随密度灶，大小不一，较大结节内常可见不规则空洞，壁厚薄机分布两肺。⑤胸膜粘连和胸腔积液

5、。不均多分布于肺外围及胸膜下。②肿块：直径>3．0cm，形态不规则，并可出现空洞。③楔形病灶：两肺多发结节同时伴有经治疗2～8周后7例肺部病变完全吸收消失。1例因多楔形病灶。宽基底位于胸膜面，尖端圆突指向肺门，中央部密器官衰竭抢救无效死亡。度较低。边缘模糊。④毛玻璃样改变和实变：毛玻璃样改变是3讨论指隐约可见血管轮廓的片状、斑片状密度增高影。边缘模糊。AASV属少见的自身免疫性疾病。其病理特点是白细胞对血管壁的浸润和血管壁的坏死性变化。中性白细胞破碎后作者单位：030012太原，山西省人民医院cT室释放出酶和毒性氧化物，引起组织损伤

6、，在这过程中，ANCA通信作者：原杰与其靶抗原通过诱导黏附分子的表达，激活白细胞和内皮细中国药物与临床2011年4月第11卷第4期ChineseRemedies&Clinics．April2011,Vo1．11,No．4·423·胞．增强了白细胞对血管壁的破坏作用，血管壁受浸润和破的cT表现无显著差异；浸润性病变的病理基础为肺出血[8]，坏产生渗出和出血，形成ANCA相关性小血管炎性肺部炎性在cT影像上与其他原因的肺出血或渗出性病变，如肺出血、改变[。肺炎、肺水肿等也难以鉴别。楔形病灶和浸润性病变均不具AASV肺部症状以发热、咳嗽、

7、咯血、憋气为主，无特征特异性，但对于多发性肺结节者。若同时出现此征象则高度性。x线表现似乎也无特征性，故曾被误诊为多种肺病，并提示为WG。进行反复相关检查，难以确立诊断。同时，强有力的抗结核、综上所述，影像学检查方法有助于AASV肺部病变的观抗感染、透析等难以控制病情，只在考虑到本病，检测ANCA察与诊断，但是许多征象仍缺乏特异性，需与临床、生理、生阳性后方才确诊。化、病理结果相联系分析才更具实际意义。本病的x线表现与粟粒型结核相比，点片状病灶较大．参考文献边界也不清楚；与Ⅲ型肺结核及肺炎比，病变范围广_3]。CT可[1]Jenne

8、tteJC，FalkRJ，AndrassyK，eta1．Nomenclatureofsystemic提供AASV患者肺部累及的主要变化：以间质性为主．包括vasculitides：proposalofaninternationalco