骶骨脊索瘤的治疗现状与进展.pdf

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1、中华骨科杂志2014年11月第34卷第11期ChinJOrthop,November2014,Vol.34,No.11·1167··综述·骶骨脊索瘤的治疗现状与进展廖锋牛晓辉脊索瘤起源于胚胎脊索残迹,发病率约为0.08/10万,占术后复发率为26.2%,远期生存率为86.2%;而囊内切刮患者原发恶性骨肿瘤的1%~4%;好发于骶尾部,也是骶骨最常见的术后复发率高达78.4%,远期生存率仅58.0%。这一结果的恶性肿瘤。骶骨脊索瘤多见于50~70岁男性,儿童和青少提示应尽量避免采用囊内切刮方式治疗骶骨脊索瘤。但至年患者罕见,男女比例约为3∶1[1]。5年和10年

2、生存率分别今尚无证据证实接受边缘切除或广泛切除的患者预后存在为50%~87.8%、28%~70.0%(表1)。男性、低龄、瘤体较小且差异;各中心术前计划切除的瘤旁正常组织厚度不同(1~位于骶骨远端及早期接受治疗者预后较好[1]。2cm),采用何种标准能有效实现切缘阴性尚缺乏研究。由于瘤体生长缓慢,不易转移,患者早期症状隐匿。中对位于S3椎体以下的肿瘤,只需沿S3椎间孔(骶髂关节晚期患者常因腰骶部持续隐痛就诊,疼痛于坐位时加重,并下缘)水平横断,即可实现广泛切除。而侵犯S3以上的脊索可放射至臀部、会阴或下肢;其次的主诉为二便异常、下肢感瘤常破坏骨皮质、邻近大血

3、管、包绕骶神经、侵犯两侧的臀大觉或运动障碍,此时直肠指诊常可扪及骶骨前肿块。X线片肌及背侧的竖脊肌,如术中高位横断骶骨,损伤邻近重要结显示病变为囊状膨胀性、溶骨性,骨壳间断、菲薄。CT可清构(如髂动静脉)的风险较大,同时因S3以上的神经根离断,楚显示骶骨破坏范围,骶前软组织肿块大小,瘤体与直肠、膀患者将丧失行走、排便和性功能;采取囊内切刮,从瘤体中剥胱等脏器的毗邻关系及在椎管内的侵犯情况,半数患者的离并保留骶神经,则将增加肿瘤残留与复发的风险。因此,CT图像上还可见瘤内钙化灶。增强CT检查时瘤体不均匀对高位骶骨脊索瘤,如何在实现广泛切除的前提下尽可能减强化。

4、T1加权像瘤体常表现为低至中等稍高信号,T2加权少副损伤,是当前手术治疗的难点和研究重点。近年来众多像呈高信号,可见分叶状特征。同位素骨扫描时,脊索瘤放学者沿多种途径对此进行了积极探索。射影较其他恶性肿瘤稀疏。由于发病率低,症状无特异性,(一)术式改进影像学检查受充气肠管、放射性浓聚的膀胱干扰及CT、MRI目前,多数学者采用前后联合入路,即髂腹股沟、经腹或常规扫描部位制约,骶骨脊索瘤患者常被漏诊或误诊。腹膜外入路联合骶尾部后入路行全骶骨切除。先经前入路细针穿刺活组织检查是骶骨脊索瘤的首要诊断措施。显露结扎瘤体供血动脉及收纳静脉,将需保留血管分离固定其病理表现

5、为质地不均、灰褐色或蓝白色、半透明的胶冻状,于骶旁正常组织,进而切断肌肉附丽及L5S1椎间盘;再经后有假包膜,界限较清。光镜下细胞呈团片样或条索状分布,入路显露保护L5神经根,离断骶髂关节,去除瘤体。前后联小叶间为厚薄不一、含薄壁血管的纤维性间隔。可根据细胞合入路同时具有骶前血管脏器显露良好、骶骨后侧神经保护形态将脊索瘤分为普通型、软骨样和低分化三型。普通型脊方便的优点,但由于耗时长、创面大、出血多,该手术常需分索瘤最常见,瘤细胞呈液滴样空泡状,中低度恶性。期完成。最近Li等[16]报告在完成前入路相关操作后,将带引当前骶骨脊索瘤的首选治疗方法仍为手术切除,

6、但随着导针的18号硅胶管两端分别从髂嵴上缘内侧和坐骨切迹下新的辅助治疗的研究和应用,其预后将逐渐得到改善。本文缘穿出背侧软组织,闭合腹侧切口后,同期行后入路操作,利简要综述其治疗现状及研究进展。用硅胶管引导线锯置入、离断髂骨(图1)。单纯经后入路行一、手术治疗全骶骨切除损伤骶前血管的风险较大,但耗时短、切口相关与其他恶性肿瘤不同,局部复发而非转移是决定脊索瘤并发症少、术后恢复快。Asavamongkolkul和Waikakul[17]经后手术患者预后的主要因素。由于局部复发与初次手术边界入路充分显露骶骨后,以纱布填塞于其前侧,离断L5S1椎间和术中瘤细胞扩散

7、密切相关,理想的骶骨脊索瘤切除需达到盘及骶髂关节,进而用骨钩将骶骨向后翻转,逐渐显露并切安全的外科边界[10-11]。按照Enneking分期,骶骨脊索瘤多属断前侧肌肉附丽(图2)。他们采用此术式完成12例手术,未于ⅠA或ⅠB期,需行广泛切除。同一时期,瑞典学者Stener出现大血管破裂现象(表2)。和Gunterberg[14]提出:手术上切缘需超过一条未被肿瘤破坏1987年,Gennari等[22]最早提出采用单纯后入路行S1以或浸润的椎骨融合线。最近Boriani等[15]纳入6个中心153下骶骨切除:显露并保护S1神经根后,用骨刀沿坐骨大切迹例脊索瘤

8、患者的荟萃分析发现,接受广泛切除或边缘切除者与S1神

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