表现为中枢神经系统病变的抗磷脂抗体综合征10例分析.pdf

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1、756ChinJNervMentDisVo1．37，No．12December2011·论著·表现为中枢神经系统病变的抗磷脂抗体综合征10例分析仇一青毕晓莹丁素菊【摘要】目的分析表现为中枢神经系统病变的抗磷脂抗体综合征患者的症状、体征及辅助检查结果，为早期诊治、判断预后提供参考。方法回顾性分析我院神经科白2008年9月至2011年3月收治的10例表现为中枢神经系统病变的抗磷脂抗体综合征患者的临床资料。结果1O例患者男女比例3：7，症状以颅高压、肢体无力的较多，体征以锥体束征最常见。血清抗心磷脂抗体检出率较高，影像学检

2、查以颅内多灶病变及静脉系统血栓形成多见。抗栓治疗或(和)免疫调节治疗，大部分患者症状得到改善。结论表现为中枢神经系统病变的抗心磷脂抗体综合征女性更易累及，颅内静脉系统受累多见，抗栓及免疫调节治疗可获益。【关键词】抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征中枢神经系统【中图分类号】R741；R593．2【文献标识码】A抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidsyndrome，影像学检查、治疗及预后。l0例均行包括抗心磷脂APS)亦称抗磷脂一血栓形成综合征(antiphospho—抗体(anticardiolipidantib

3、ody，ACA)、抗核抗体等在lipid．thrombosissyndrome，APL．T)，是非器官特异内的风湿免疫全套检验及头颅影像学检查，其中性的自身免疫性疾病，主要表现为血栓形成、习惯CT(computertomography)5例(4例头颅CT，1例头性流产及(或)血小板减少的临床症状群⋯。以往报颅CT血管成像(CTAngiography，CTA)+cT灌注告的以习惯性流产或肢体静脉血栓等首诊于妇产扫描(CTperfusion，CTP)，磁共振(magneticreso—科、风湿免疫科、血管外科的居多。而以

4、中枢神经nance，MR)10例(6例头颅MR扫描(magneticreso—系统(centralnervoussystem，CNS)病变为主要表现nanceimaging，MRI)，7例头颅或颈部MR动脉成就诊于神经科的并不多见。现将我院神经科从像(MRAngiography，MRA)，6例头颅MR静脉成像2008年9月到2011年3月诊治的10例表现为(MRvenography，MRV)。6例腰穿检查。CNS病变的APS患者的临床资料报道如下。2结果1资料与方法2．1症状与体征主诉为头痛伴或不伴恶心、呕1．1一般

5、资料l0例患者均符合IoannaKoniariE]吐的5例，视物模糊2例，视物双影1例，肢体无总结的APS诊断标准。男：女3：7，年龄18～68岁，力、行走困难的4例，伴反复头晕2例，发作性意平均(42±16)岁。发病至就诊时间为6d～4年。识障碍1例，言语含糊1例，痫性发作1例，舞蹈既往高血压病3例，流产史2例，系统性红斑狼疮症状1例。查体：双侧视乳头水肿2例，视力下降2(systemiclupuserythematosus，SLE)1例。例，复视1例，右颞侧偏盲1例；锥体束征6例，双1．2研究方法回顾性分析l0例

6、患者的临床资下肢深感觉减退1例，共济失调1例。料，包括症状、体征、血清抗磷脂抗体(antiphospho．2．2实验室检查10例患者均行ACA检测．9例1iqid，APL)及相关免疫指标、脑脊液、头颅和血管阳性，阴性1例B2糖蛋白l(132．glycoprotein。1，[32GP．1)抗体检测阳性(IgM．[32GP一1抗体2．43)。抗核抗体阳性4例，表现为均质型、颗粒型、胞浆第二军医大学附属长海医院神经内科(上海200433)。通讯作者(E—mail：dingsuju@hotmail．eom)型和核仁增强型。类

7、风湿因子阳性2例．均为IgM中国神经精神疾病杂志2011年第37卷第12期757型增高。抗平滑肌抗体阳性2例。抗线粒体抗体阳大于3次的习惯性流产、血小板减少中任一症状性1例。抗双链DNA抗体和抗单链DNA抗体阳者I。APS可致器官非选择性的血栓形成，如脑性各3例。2例行[32GP．1抗体检测均阳性(1例卒中、心肌梗死、栓塞性肺静脉高压、多次流产或IgM型，1例IgG型)。1例行狼疮抗凝物(1upus宫内死胎、皮肤网状花斑、肢端顽固性溃疡等。APLauticoagulant，LA)检测阴性。6例腰穿，颅内压增高是一组异

8、质性的自身抗体，其所针对的靶抗原可的4例，2例细胞总数增多，分别是65×10／L、25为磷脂、[32GP．1、凝血酶／凝血酶原、血栓调节素和×10／L，白细胞数均为0，增多的细胞主要为红细蛋白c等凝血过程相关因子[。临床上目前可检胞；1例脑脊液蛋白轻度增高(0．48g／L)。测的APL包括ACA、LA和抗I32GP一1抗体。2．3影像学检查头颅