抗磷脂抗体综合征

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1、抗磷脂抗体综合征（antiphospholipidsyndromeAPS）是指由抗磷脂抗体（antiphospholipidantibody，APL抗体）引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物（lupusanti-coagulant，LA）、抗心磷脂抗体（anti-cardiolipidantibody，ACL抗体）、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。与APL抗体有关的临床表现，主要为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神

2、症状等。APS是SLE病人中常见的临床表现。血栓形成抗磷脂抗体综合征，趾坏死血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。妊娠的表现大约一半左右的抗磷脂抗体综合征孕妇可出现流产，流产一般发生于妊娠中后期主要是由于胎盘血管血栓形成及胎盘梗死导致胎盘的功能下降所致。流产的发生与IgG型抗磷脂抗体关系密切IgM和IgA型

3、抗磷脂抗体阳性者流产的发生率极低。抗磷脂抗体综合征在妊娠期间的其他表现还有：先兆子痫、妊娠高血压、胎儿生长发育迟缓、胎儿窘迫及早产等，它们的发生率大概均为30%左右。这些临床表现在妊娠期间易加重少数非抗磷脂抗体综合征孕妇血清高滴度的IgG抗磷脂抗体可使流产的风险增加，但是否引起其他的妇产科并发症的增加尚不清楚。而大多数非抗磷脂抗体综合征孕妇，虽血清抗磷脂抗体阳性，但临床的并发症并无明显增加，能正常妊娠。血小板减少磷脂抗体综合征患者常表现为中度的血小板减少（一般>50×109/L）。抗磷脂抗体综合征

4、虽有血小板减少，但仍易发生血栓形成，很少有出血症状。系统性红斑狼疮常见的血小板减少与抗磷脂抗体的存在有关。约40%的抗磷脂抗体阳性的系统性红斑狼疮患者可出现血小板减少，但只有10%的抗磷脂抗体阴性的系统性红斑狼疮有血小板减少症。反之，70%～80%的有血小板减少的系统性红斑狼疮患者为抗磷脂抗体阳性。儿童抗磷脂抗体综合征儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见（男女之比约为2∶3）。发病年龄为8个月至16岁（平均为10岁）。大多数患儿易反复出现血栓形成。动静脉发生血栓之比为1∶0.6，约有14%的患者可同

5、时有动静脉血栓形成。但年幼的患儿比年长者更易形成动脉血栓，其中以脑动脉血栓较常见。与成人相比，儿童发生肺栓塞较少见。神经精神系统损伤在SLE和其他自身免疫疾病中，LA阳性者中有38%和ACA阳性者中49%有神经精神症状。而LA阴性者中有21%，ACA抗体阴性者仅12%。神经精神症状的主要表现是脑血管意外，包括脑血栓、脑出血、精神行为异常、癫痫、舞蹈病和脊髓病变等。这些疾患多是由于局灶脑缺血或脑血栓所造成的。造成神经精神系统损伤主要在于APA通过损伤血管内皮细胞、激活血小板和影响血凝系统而造成血栓，

6、也可能是APA直接与脑磷脂发生交叉反应而造成脑组织弥漫性损伤。[1] 4并发症有10%～15%的系统性红斑狼疮患者合并抗磷脂抗体综合征。如果下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽。中枢神经系统受累还可有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症癫痫多发性硬化性痴呆。36%左右的原发性抗磷脂抗体综合征和48%的合并系统性红斑狼疮的抗磷脂抗体综合征有心瓣膜病变。还偶见有报道小肠梗死及出血微血管病性胰腺炎等。5诊断第八届抗磷脂抗体综合征国际研讨会通过了抗磷脂抗体综合征分类标准如表1所示，会议建议按此标准进行分类诊断。紫癜

7、抗磷脂抗体综合征常同时具有多种临床表现。原因不明的静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最常见的症状。但肿瘤、口服避孕药肾病综合征、血小板增多症、抗凝血酶Ⅲ缺乏、蛋白C缺乏、蛋白S缺乏异常纤维蛋白原血症、红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿及尿高胱氨酸血症等疾病均可出现血栓形成，诊断时需加以鉴别。抗磷脂抗体综合征的血栓形成易反复发生，但每一次一般为单一的血栓，散发于不同的血管反复发作的间隔时间常为几个月至几年。少数重症抗磷脂抗体综合征，短时间内出现广泛的血管内凝血，需与败血症、血栓性血小板减少性紫癜及DIC相

8、鉴别抗磷脂抗体综合征另一常见症状是反复流产，而且许多患者可能因流产为最初表现而被诊断为抗磷脂抗体综合征。但流产是妇产科常见的疾病之一，许多其他因素均可引起，必须加以除外，如子宫异常、其他的系统性疾病、慢性感染及遗传因素异常等。6检查卵磷脂1.梅毒血清假阳性试验（BFP-STS）和VDRL试验BFP-STS试验在狼疮或其他结缔组织疾病的阳性率为5%～19%。这两种试验的主要抗原成分为心磷脂、磷脂酰胆碱（卵磷脂）和胆固醇的混合物，因此对于血栓形成，这两种试验方法的敏感性和特异性均不高。