抗磷脂抗体综合征副本 课件

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1、抗磷脂抗体综合征(APS)抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidsyndrome，APS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipidantibody，APL抗体)引起的一组临床征象的总称。APL抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体，主要有狼疮抗凝物(lupusanti-coagulant，LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipidantibody，ACL抗体)、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。与APL抗体有关的临床表现，主要为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状等。APS是SLE病人中常见的临床表现。发病机制APL抗体引起A

2、PS的确切机制尚不清楚。APS中血栓形成机制与APL抗体有关。磷脂本身是正常抗凝系统中的成分之一，因APL抗体与抗凝系统中某些蛋白，有交叉反应而造成了血凝异常。β2糖蛋白Ⅰ(β2-glycoproteinⅠ，β2GPⅠ，一种载脂蛋白)本身通过抑制凝血酶原的激活而具有抗凝作用，当它和APL抗体或抗β2GPⅠ抗体结合后则促使了血凝作用。引起血小板减少是由于IgG型APL抗体对位于血小板膜内侧面的磷脂酰丝氨酸(PTC)的作用。当血小板被激活时PTC就被暴露并与APL抗体结合而使血小板破坏、聚集，APL抗体也可与红细胞的PTC结合而引起溶血性贫血。此外，APL抗体对内皮细胞、前列环素的作用及与补体受

3、体、细胞表面黏附分子等的交叉反应，也可能是发病机制的一部分。病理病因抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质(lupusanti-coagulant，LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipidantibody，ACL)或针对其他磷脂或磷脂复合物的一组自身抗体。抗磷脂抗体产生的原因尚不清楚。用细菌免疫动物可诱发抗磷脂抗体的产生，说明感染因素可能起一定作用。另外，还可能与遗传因素有关，有研究报道HLA-DR7及DR4在抗磷脂抗体综合征最基本的病理特点是血栓形成，所有的临床表现均与之有关。以往认为抗磷脂抗体只针对带阴电荷的磷脂，现在发现抗磷脂抗体可能更直接作用于一种或多种与磷脂结合的血浆蛋白质或这些

4、蛋白质与磷脂结合的复合物，其中最重要的是β2糖蛋白Ⅰ(β2-glycoproteinⅠ，β2-GPⅠ)和凝血酶原。另外的磷脂结合蛋白质有蛋白质C、蛋白质S以及血管内皮细胞表面分子如血栓调节素(thrombomodulin)等。病理病因抗磷脂抗体在血栓形成中的作用主要表现在两个方面：①作用于血管内皮细胞，主要是抑制蛋白质C的抗凝途径。正常情况下，凝血酶等诱导蛋白质C的活化，活化的蛋白C在蛋白S及因子V的协同作用下，可使活化的因子V(Va)及Ⅷ(Ⅷa)失活，从而抑制凝血酶的活化，阻断凝血的进一步发展而达到凝血与抗凝的生理平衡。抗磷脂抗体能抑制蛋白C的活化，从而阻断上述反应途径，使蛋白C的抗凝途径

5、被抑制，促进凝血及血栓形成。另外，抗磷脂抗体能增加血管内皮细胞表达组织因子(因子Ⅲ)的表达，从而活化外源性凝血途径。还有报道，抗磷脂抗体能抑制血管内皮细胞释放花生四烯酸，使前列环素及前列腺素E2的产生减少，从而有利于血小板粘附于血管内皮及血栓的形成。②作用于血小板，抗磷脂抗体能增加活化的血小板释放血栓烷素A2(ThromboxanesA2,TXA2)。而血栓烷素A2则可进一步激活其他血小板并刺激血小板释放各种化学因子，从而引起血小板的连锁活化，活化的血小板通过其表达的表面受体与纤维蛋白原结合。纤维蛋白原起桥梁作用连接不同的血小板，导致血小板凝集，血栓形成。征患者中出现的频率增高。抗心磷脂抗体

6、阳性者HLA-DR53出现的频率较高。症状体征1.血栓形成血栓是抗磷脂抗体综合征最主要的临床表现。体内任何部位的血管均可出现血栓形成，常受累的有外周血管、脑血管及心、肺、肾等脏器的血管，血栓一般为单发。血栓的发生与血清抗磷脂抗体滴度的变化无明显关系，但有时大血栓的形成常伴有抗体滴度的下降。(1)外周血管：静脉血栓是抗磷脂抗体综合征最常见的症状，好发于下肢深静脉及浅表静脉。下肢浅表静脉血栓形成常常表现为血栓性静脉炎，外周血管动脉栓塞不常见。如果下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽等。(2)中枢神经系统：抗磷脂抗体综合征的动脉血栓形成主要累及脑动脉，其中又以大脑中动脉受累最为常见。主要表现为突

7、然发生的脑卒中，可无任何前驱症状。多数脑卒中患者可伴有心瓣膜病及皮肤的网状青斑。临床、影像学及脑脊液检查显示常为原位血栓形成，而不是栓塞或出血所致。少数患者也可由心瓣膜赘生物脱落的栓子引起脑栓塞所致。抗磷脂抗体综合征的脑卒中常易反复发生，抗磷脂抗体的存在是诱发卒中的一个危险因素。有研究表明，在第一次卒中后，抗磷脂抗体阳性者再次卒中的发生率比抗磷脂抗体阴性者要高8倍。中枢神经系统受累的另一常见症状是短暂性脑缺血